以腹腔鏡協助治療先天性巨大結腸症: DUHAMEL方法

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以腹腔鏡協助治療先天性巨大結腸症:   DUHAMEL方法

Authors
N Bax, DC Van der Zee
Media type
Publication
2003-03
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Audio
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E-publication
WeBSurg.com, Mar 2003;3(03).
URL: http://www.websurg.com/doi-ot02tw226.htm

以腹腔鏡協助治療先天性巨大結腸症:   DUHAMEL方法

1. 引言
Bernard Duhamel用來治療先天性巨大結腸症的技術，包括切除腹膜轉折上方之無神經節細胞的結腸，於直腸後面牽引無神經節細胞的結腸，於牽引無神經節細胞的結腸與殘餘的遠端無神經節細胞的直腸之間進行部份遠端之邊對邊吻合術(1956, 1960)。

1968年，Steichen等人描述一種以釘書機創造的完整邊對邊吻合術，以腹腔鏡輔助進行此一技術的版本在1995年由Bax 和van der Zee出版，之後是de Lagausie 等人在1999年發表；這種微創技術可以更容易確定此病的範圍，不須對結腸作大幅度的翻動即可以將欲切除的部分拉出；藉此一手術技術，我們可以聚焦在治療直腸乙狀結腸先天性巨大結腸症。
2. 解剖學
• 病理生理學
先天性巨大結腸症是一種先天性結腸神經分部方面的問題，組織學上的特徵是缺少神經節細胞和副交感神經纖維增生；80%的案例中，此病侷限在直腸乙狀結腸，其他案例，則發生在結腸的其他部位；病灶在整個結腸都可能發生，偶見發生於小腸(Teitelbaum等人於1998年發表)。
• 直腸乙狀結腸
• 橫斷面
1. 乙狀結腸
2. 膀胱
3. 右側深腹股溝環（Right deep inguinal ring）
4. 輸精管（Vas deferens）
5. 精巢血管（Spermatic vessels）
6. 盲腸（Cecum）
7. 迴腸（Ileum）
8. 直腸（Rectum）
9. 腹膜轉折（Peritoneal reflection）
一般的先天性巨大結腸症包括直腸和乙狀結腸，也就是直腸乙狀結腸；乙狀結腸分成固定的腸骨段和可動的骨盆段，接合處在通過左側輸尿管與腸骨血管之乙狀腸繫膜；輸尿管沿骨盆腔往膀胱方面延伸；女性之直腸位於輸尿管後方，男性則是在膀胱後方；男性的左右兩側輸精管在膀胱後方與直腸間的腹膜轉折。
• 前後斷面
1. Toldt’s 筋膜（Toldt’s fascia）
2. Presacral筋膜（Presacral fascia）
3. 直腸系膜（Mesorectum）
4. 筋膜 propria（Fascia propria）
5. Denonvilliers’ 筋膜（Denonvilliers’ fascia）
6. 腹膜（Peritoneum）
7. 腔壁筋膜（Parietal fascia）
男性腹膜轉折下方，直腸在儲精囊與前列腺前方；直腸由Denonvilliers’ 筋膜(直腸生殖中隔)作為區隔而和其他器官分開。
• 神經分佈
1. 上腹神經叢
2. 下腹神經叢
3. 右交感神經幹
4. 左交感神經幹
5. 下腸繫膜神經叢
6. 左上腹神經叢
7. 右上腹神經叢
8. 直腸分支
9. 泌尿生殖分支
10. 薦骨神經
11. 下腹神經叢
12. 骨盆神神經叢深部分支
13. 勃起神經
靠近直腸側壁處，骨盆神經叢分支分佈至直腸、膀胱、前列腺與勃起器官；廣泛的切開腹膜轉折後方之直腸，但需小心輸精管、儲精囊與骨盆神經之風險。Duhamel技術的主要好處是僅切除直腸後面空間的遠端直腸(Duhamel, 1956; Duhamel, 1960; Teitelbaum 等人, 1998)。
不過，切除時應儘可能靠近結腸與直腸。
• 血管
1. 腹主動脈
2. 下腸繫膜動脈
3. 乙狀血管
4. 胯內動脈
5. 直腸血管
6. 左結腸動脈
7. 腸系膜下血管
8. 乙狀幹
9. 直腸上動脈 (SRA)
10. 直腸中動脈
11. 直腸下動脈
12. 左分支
13. 右分支
14. 骨盆底肌
15. 肛管
直腸乙狀結腸主要由下腸繫膜動脈及其分支供應，而由下腸繫膜靜脈及其分支流出；週邊的血管沿著結腸繫膜邊緣；直腸乙狀結腸以及部分的遠端左側結腸可以移除，但是必須保留週邊的血管供應；這可以由分開乙狀血管達成，必要時，左結腸血管應靠近其起源處。

如果此病的擴散位置更靠近，可以取下結腸脾彎；若無法達成，中結腸或右結腸血管儘可能靠近其起源處分開，讓迴盲小腸段可以移動；右結腸之後可以逆時鐘方向轉動往骨盆方向，不過，靠近其起源處分開乙狀結腸或下腸繫膜動脈並移動迴盲小腸段可能會使輸尿管有風險。
3. 適應症
先天性巨大結腸症適用於手術。雖然有多種技術可用於直腸乙狀結腸疾病，但許多小兒科醫師使用 Duhamel-式技術(Martin, 1972；Teitelbaum等人，1998)。
不過，對於擴散的巨大結腸，最好在第一次手術時多作切片，並在得到確定的切片病理檢查結果之後再做後續手術。
4. 手術前
手術時機
有賴於診斷之時機和清腸的腸道減壓效果，初生嬰兒診斷後之手術應在１到4個月齡之間進行；如果清腸不容易進行或效果不佳，手術未被延期，與病患的年紀或體重無關。

術前準備
手術前一天，先進行整體腸道之灌洗。
5. 手術室準備
• 病患
較大的孩童採仰臥姿於手術台，較小的孩童以橫躺在手術台。
垂頭仰臥位用於直腸乙狀結腸疾病，但是在擴散的巨大結腸症可以改變姿勢。

麻醉考量：
a. 併用局部技術進行全身麻醉；
b. 誘導麻醉時避免使用呼吸面罩；
c. 使用氣管插管；
d. 為了避免N2O 腸擴張，N2O未被使用；
e. 為了建立最佳的工作區，適當的鬆弛是需要的。
可以預防性靜脈給予廣效抗生素。

直腸被一個大的雙倍流明抽吸設備清空，如果有任何剩下的糞便，則進行灌洗，直到廢水是清澈的為止。

皮膚從奶頭到腳踝完成消毒；腳部以滅菌褥單包裹。

之後，插入一根尿導管，膀胱在手術期間由外科醫生完全排空。
• 手術團隊

手術台處於垂頭仰臥位。
1. 外科醫生站在的病患右邊，並且面對手術台的遠端。
2. 助手站在病患的左邊，並且面對桌子的遠端。
3. 刷手護士站在外科醫生的右邊。
4. 麻醉醫師站在手術台的前端。
如果嬰兒以橫躺放置，外科醫生站在病患的頭部端，助手在左側而刷手護士在右側。
• 設備
1. 監視器
2. 手術台
3. 麻醉設備
4. 電燒設備
5. 腹腔鏡組
6.儀器桌
腹腔鏡組位於外科醫生後面，第2台監視器在手術台的下緣；在擴散的巨大結腸症，腹腔鏡組移向病患右側，另一台監視器移向病患病患左側。
麻醉設備在手術台的上緣。
電燒設備和抽吸和灌洗組位於病患頭部的右邊。
至少在直腸乙狀結腸切除期間，所有的線路來自相同的方向並且沿著病患的右邊；全部有8條線路：照像機、照明、CO2、外部單極高頻電凝切除(HFE)、內部的單極HFE、內部的雙極HFE、抽吸、灌洗，超音波手術時還需要一條額外的線路。
6. 套管放置
• 腹腔膜積氣
在臍下建立一個小的切口以導入第一個套管，在套管周遭加上一個護套以防止它被推進；在管閘周邊縫合以防止它被拉出，然後開始腹腔膜積氣；8毫米汞柱的壓力足夠達到好的肌肉鬆弛狀態；在嬰兒到一歲，流速被定在2 L /分，在更大的孩子，定在5 L /分。
• 套管放置
套管之放置依照病患的年紀而定。

較小的孩童
1. A: 6 mm, 肚臍下方皺摺
2. B: 3.8 mm, 肚臍處左側直鞘
3. C: 3.8 mm, 肚臍處左側直鞘
4. D: 3.8 mm, 中腹上部

較大的孩童
5. A: 6 mm, 肚臍下方皺摺
6. B: 6 mm, 左腸骨筋膜左側直鞘
7. C: 6 mm, 右腸骨筋膜左側直鞘
8. D: 6 mm, 右下腹部
• 直腸管
當所有的套管置入後，於直腸置入一個抽吸管，這也能在切除時用於直腸的操作。
7. 儀器
• 光學
套管A
1. 5 mm 30°腹腔鏡
• 抓取
套管 B
1. 供助手用的有視窗的鉗子。
• 操作
內部
套管 C
1. Metzenbaum 組織剪
2. 單極勾
3. 雙極鉗子
4. 持針器
5. 抽吸-灌洗

套管 D
6. Kelly組織固定器

透過肛門用
7. 內視鏡式線性釘書機
8. 長的彎曲動脈鉗
8. 大原則
腹腔鏡輔助 Duhamel法之目標為：
1. 腹腔鏡藉由切片探索和測定發病範圍。
2. 腹腔鏡直腸切除
3. 腹腔鏡乙狀結腸切除
4. 腹膜膜轉折處之直腸橫切：
-在最近的直腸結紮線之後的內部的兩者中任何一個，
-或者在肛門外翻之後。
5. 在肛門內打開遠端後方直腸的，從下面展開大腸直腸間空間，然後牽引直腸直到巨大結腸部分可見。
6. 吻合術
9. 腹腔鏡所見
• 視力可見
通常孩子有巨大結腸疾病，或是擴散的無神經節細胞是立即而清楚的；當直腸乙狀結腸逐漸擴大時，若是先天性巨大結腸症，直腸是狹窄的；在無神經節細胞和有神經節的腸之間的過渡區裡的結腸壁變厚。

評估手術前整個腸道灌洗的品質，在內部恰好在無神經節細胞的結腸上面可能有空氣累積，這可以在肛內插入一個雙倍流明的抽吸設備而清空，將抽吸用套管留在遠端結腸內將有所幫助。
• 切片
需要一個或者連續的血液肌肉切片，以確定疾病部位最近的擴展；通常兩種血液肌肉切片即足夠；一個在被擴張和加厚的結腸處以確定無神經節細胞症診斷，另一個在腸壁看起來正常並且擁有正常的神經節細胞的稍高處切取；如果近端切片未顯示神經節細胞，向上切取另一個；如果不慎切取太厚的切片，應以5.0 polyglactin 910縫合以防止滲漏；最好所有切片部位均給予縫邊，以避免意外滲漏。
10. 腹腔鏡直腸切除
助手撤回乙狀結腸頭，在直腸右邊開始解剖；在直腸乙狀結腸接合靠近腸壁之腸繫膜處建立一個視窗，繼續往前解剖，分開腹膜轉折處；直腸週邊移動到腹膜轉折前停下；下一步則是繼續朝向尾端解剖，靠近直腸後壁和肛門上方。
11. 腹腔鏡乙狀結腸切除
1. 乙狀結腸
2. 乙狀結腸之血管
3. 下腸繫膜動脈
接著朝向頭端解剖，如果上方的乙狀結腸必須被移動，應先切開Toldt's line，以移動腸繫膜；乙狀結腸繫膜的切除必須靠近結腸壁直到到達正常的神經節結腸處，一如切片所確認的那樣 (好的切片部位)；如果必須移動更多近端結腸，下腸繫膜動脈應在靠近主動脈部份切開，留下邊緣的血管；以單極HFE 分開更小的血管，更大的血管可以用結紮線或者夾子或者用超音波分開；他們也能被雙極的HFE密封，再用剪刀剪。
12. 直腸橫切
這可在以結紮線或釘書機縫合最近的直腸之後於內部進行。
或者，被移動的直腸可以被朝肛門翻轉且在身體外橫切，這樣的話，翻轉的直腸在接近肛門處切除，在此之後，無神經結節的腸道可以被進一步除去；然後關閉腸遠端的末端，並且推回進腹部，與直腸一樣；被切除的直腸仍在腹部開啟。
13. 直腸後面的牽引
在後方腸壁之上0.5到1公分進行一個橫向的切割(取決於病患的年齡)。
打開直腸後方空間，在腹腔鏡可見視野內，插入彎曲的動脈鉗子以抓住移動的結腸；移動的結腸朝下拉過直腸後方空間，在直腸壁後打開，直到取得好的切片位置。
14. 吻合術
• 吻合術1
經肛門端對邊︰
當取得好的切片位置時，牽引的結腸被切除，並且在直腸壁後周圍開始縫合。
• 吻合術2
經肛門邊對邊：
插入一個線性釘書機，牽引的直腸後面腸道，其他部分則仍在直腸；當直腸頂可在腹部裡看見時，完成邊對邊的吻合；之後，以釘書機邊對邊縫合開啟的直腸殘幹。
最後，直腸的殘幹以腹腔鏡關閉。
15. 直腸縫合
因為直腸已經被切除並且推回進腹部，打開部分必須關閉；以腹腔鏡和3X 0 polyglactin的910縫合線進行；那些針和縫線被直接插入腹壁。
16. 手術後期
術後處置
給予硬腦膜上的止痛法或者靜脈內注射嗎啡48個小時。
除非病患有止痛用的硬腦膜上的導管，否則尿管需留置於適當的位置，直到第二天早晨；直到移除硬腦膜上的導管前，尿導管應留置於原處，不需鼻餵管，有胃腸蠕動的證據，就可以恢復經口進食。
手術留下的傷口極小，幾個月之後其傷疤幾乎看不見。

併發症
可能發生較早的併發症：
- 對輸尿管、輸精管或者骨盆的神經損害；
- 切片位置破裂；
- 牽引的結腸發生扭轉；
- 骨盆腔敗血症/縫合處破裂。

可能發生較晚的併發症：
- 未完整切除；
- 小腸結腸炎；
- 沾污；
- 大小便失禁。
17. 結論
Duhamel技術是基於合理的原則，並且被視為最適合用於擴散的先天性巨大結腸症，這種腹腔鏡輔助的技術對於直腸乙狀結腸和擴散者之病理學是有吸引力的；缺點則是它需要相當多的腹腔鏡操作的外科技術。
18. Reference