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Clinical Case

ANGIOME HÉPATIQUE ROMPU

Pr D Mutter, Dr M Smith, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France

1. Description

Ce cas clinique rapporte la rupture d'un angiome hépatique géant. Le traitement en urgence est idéalement radiologique, par embolisation. La réalisation d'une hépatectomie secondaire sera discutée en fonction de la taille de la lésion et de l'état général du patient.

2. Patient

Femme, 75 ans

3. Antécédents

Médicaux :
- HTA depuis 2 ans, flutter atrial
- traitement : Sotaloc, Fluindione

Chirurgicaux :
- appendicectomie 30 ans auparavant

4. Histoire de la maladie

Pendant une hospitalisation pour bilan d'HTA, la patiente a eu un malaise associant des douleurs abdominales, des douleurs de l'épaule droite et une déglobulisation de 12,3 g/l à 7,6 g/l.

5. Examens

5.1. Examen clinique

Défense abdominale diffuse et contracture de l'hypocondre droit.

5.2. Échographie abdominale

Masse de l'hypocondre droit, avec hémorragie active

Figure 5.2.a

Figure 5.2.b

5.3. Scanner abdominal

Confirme l'existence d'une masse hétérogène du lobe droit du foie avec un hématome intra-hépatique et un hémopéritoine.

Figure 5.3.a

Figure 5.3.b

5.4. Évolution et prise en charge

Devant cette hémorragie du foie droit sur hémangiome vraisemblable, plusieurs attitudes thérapeutiques sont envisageables:

1. Surveillance
2. Intervention en urgence
3. Artériographie avec embolisation

6. Artériographie

Cette patiente bénéficie d'une artériographie et d'une embolisation.
Pas de saignement actif au moment de l'examen. Embolisation de principe du foie droit, en raison de la nécessité de reprise du traitement anticoagulant pour le flutter.

Figure 6.a

Figure 6.b

7. Évolution

- arrêt du syndrome hémorragique ;
- perturbation majeure du bilan hépatique (TGO, TGP : x 500) ;
- régression des signes biologiques en 10 jours.
Un scanner de contrôle a été réalisé montrant une parfaite délimitation de la zone embolisée sans reperméabilisation.

Figure 7.a

Figure 7.b

8. Quizzes

8.1. Quiz 1

Quelles sont les 3 tumeurs hépatiques les plus fréquentes ?
1) Métastases hépatiques d’un cancer primitif
2) Tumeur hépatique primitive : carcinome hépatocellulaire
3) Adénomes hépatiques
4) Hyperplasie nodulaire et focale
5) Hémangiome hépatique
Bonnes réponses :
1) Métastases hépatiques d’un cancer primitif
3) Adénomes hépatiques
5) Hémangiome hépatique
Les métastases hépatiques des cancers représentent la cause la plus commune des tumeurs malignes hépatiques. La proportion relative du cancer primitif par rapport à une tumeur métastatique au niveau du foie est estimée à 1 pour 20.
Le carcinome hépatocellulaire est moins fréquent dans les pays occidentaux, son incidence est élevée en Asie et en Afrique. Les hépatites B et C ayant pour conséquence une cirrhose en sont les principaux facteurs étiologiques.
La fréquence des adénomes hépatiques a augmenté depuis l'avènement de la pilule contraceptive dans les années 60. Ces lésions surviennent de façon plus fréquente chez la femme.
L'hyperplasie nodulaire et focale est bénigne et sans potentiel malin. Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme.
L'hémangiome hépatique est le nodule le plus fréquent du foie. Il est cinq fois plus fréquent chez la femme que chez l'homme.
Le sarcome hépatique est une tumeur extrêmement rare, et lorsqu'il est rencontrée dans le foie il est souvent métastatique.
L'angiomyolipome est une tumeur mésenchymateuse bénigne survenant souvent dans le rein. Son incidence est faible (0,07 à 0,03 % dans la population générale).

8.2. Quiz 2

À propos des hémangiomes hépatiques, quelles sont les propositions exactes ?
1) Ils ont une apparence typique à l’échographie.
2) Ils sont facilement diagnostiqués avec un examen tomodensitométrique sans injection de produits de contraste.
3) Ils sont au mieux diagnostiqués par l’IRM.
4) L’artériographie est la méthode diagnostique idéale.
Bonne réponse :
3) Ils sont au mieux diagnostiqués par l’IRM.
L'apparence échographique des hémangiomes varie en fonction de leur type et peut être comparable à l'apparence des tumeurs hépatiques bénignes ou malignes.
Les examens scannographiques de routine ne permettent pas de réaliser de façon précise le diagnostic d'hémangiome. L'injection de produits de contraste au cours des différentes séquences d'examen montrent une accumulation de produits de contrastes dans la lésion de la périphérie vers le centre. L'élément caractéristique des hémangiome caverneux.
L'IRM est très sensible pour le diagnostic des hémangiomes hépatiques. Les séquences en T2 supérieures à 80 permettent de définir précisément le diagnostic d'hémangiome.
L'artériographie peut être utile pour établir un diagnostic, mais celle-ci est un examen invasif rarement indiqué dans un objectif diagnostic.

9. Discussion

La recherche autopsique systématique d'hémangiomes permet de les retrouver chez 2 % de la population. Il s'agit de la tumeur la plus fréquemment observée au cours d'une procédure chirurgicale au niveau du foie. La plupart de ces hémangiomes sont de petite taille et assymptomatiques. Les seules indications chirurgicales concernent les hémangiomes dont la taille s'accroît et qui sont symptomatiques. Les symptômes, qui associent des douleurs et une distension abdominale, sont habituellement observés dans les hémangiomes géants. La rupture d'un hémangiome est exceptionnelle, mais peut s'illustrer de façon spectaculaire. Seuls 30 cas de ruptures ont été décrits dans la littérature. La nécessité d'une intervention d'urgence est grevée d'une lourde mortalité, jusqu'à 60 %. Le geste initial a réaliser est une embolisation sélective ou non sélective de l'artère hépatique du côté de la lésion. La principale question est le type de prise en charge à proposer à ces patients après l'embolisation. En cas de nécrose hépatique après embolisation, il peut être indiqué d'intervenir pour réaliser une résection.

10. Références

Cappellani A, Zanghi A, Di Vita M et al. Spontaneous rupture of a giant hemangioma of the liver. Ann Ital Chir 2000;71:379-83.
Panis Y, Fagniez PL, Cherqui D et al. Successful arterial embolisation of giant liver haemangioma. Report of a case with five-year computed tomography follow-up. HPB Surg 1993;7:141-6.
Yamamoto T, Kawarada Y, Yano T et al. Spontaneous rupture of hemangioma of the liver: treatment with transcatheter hepatic arterial embolization. Am J Gastroenterol 1991;86:1645-9.

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