Chirurgie thoracique vidéo-assistée : thymectomie pour myasthénie

La technique de chirurgie thoracique vidéo-assistée : thymectomie pour myasthénie présente tous les aspects de l'approche chirurgicale réalisée pour la prise en charge de la myasthénie. L'agencement du bloc opératoire, la position du patient et du matériel, le choix des instruments sont détaillés. Les points techniques de cette intervention chirurgicale sont présentés étape par étape : dissection, fin de l’intervention, complications. Cette approche est bien standardisée pour cette pathologie.

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Chirurgie   thoracique   vidéo-assistée   :   thymectomie   pour   myasthénie

Authors
APC Yim, C Ng
Abstract
La technique de chirurgie thoracique vidéo-assistée : thymectomie pour myasthénie présente tous les aspects de l'approche chirurgicale réalisée pour la prise en charge de la myasthénie.
L'agencement du bloc opératoire, la position du patient et du matériel, le choix des instruments sont détaillés. Les points techniques de cette intervention chirurgicale sont présentés étape par étape : dissection, fin de l’intervention, complications.
Cette approche est bien standardisée pour cette pathologie.
Media type
Publication
2002-04
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en fr


E-publication
WeBSurg.com, Apr 2002;2(04).
URL: http://www.websurg.com/doi-ot02fr260.htm

Chirurgie   thoracique   vidéo-assistée   :   thymectomie   pour   myasthénie

1. Introduction
La thymectomie, associée au traitement médical, est actuellement un traitement établi de la myasthénie généralisée. Bien qu’aucune étude prospective randomisée comparant la thymectomie au traitement médical seul n’ait été réalisée, une méta-analyse récente portant sur 28 études contrôlées a montré que les myasthéniques traités par thymectomie avaient deux fois plus de chances d’obtenir une rémission sans traitement médicamenteux, 1,6 fois plus de chances de devenir asymptomatiques et 1,7 fois plus de chances de voir leur état de santé s’améliorer (Gronseth et Barohn, 2000). Par rapport aux nombreuses techniques de thymectomie décrites, la chirurgie thoracique vidéo-assistée (CTVA) représente une nouvelle approche mini-invasive dont bénéficient particulièrement les patients atteints de myasthénie.
2. Anatomie
• Anatomie générale
Le thymus est issu embryologiquement des 3è et 4è poches branchiales. Il pèse 10 à 35 g à la naissance et se développe jusqu’à 20 à 50 g au cours de la puberté. Puis, il involue lentement chez l’adulte pour ne plus peser que 5 à 15 g.
Avec le processus d’involution, le parenchyme thymique est progressivement remplacé par du tissu fibro-adipeux. La glande complètement développée est bilobée et a la forme d’un H, mais sa forme exacte est largement moulée sur les structures adjacentes et elle est très variable.
Le thymus occupe le médiastin antérieur avec ses cornes supérieures qui se prolongent souvent dans le cou, reposant en profondeur en regard du muscle sterno-thyroïdien. Le corps de la glande répond :
- en avant, au sternum et aux 4 cartilages costaux supérieurs ;
- en arrière, au péricarde, à l’aorte ascendante, aux veines brachiocéphaliques et à la veine cave supérieure ;
- latéralement, avec la plèvre médiastinale.
Son rapport aux veines revêt une importance considérable en chirurgie. Sa capsule fibreuse se confond avec le fascia prétrachéal.
1. Thymus
2. Veine mammaire interne
3. Artère pulmonaire
4. Veine pulmonaire supérieure
5. Bronche souche gauche
6. Veine pulmonaire inférieure
• Vascularisation
La vascularisation artérielle est issue latéralement des branches de l’artère mammaire interne. Le drainage veineux s’effectue par 2 à 3 affluents postérieurs vers la veine brachiocéphalique gauche.
1. Artère thyroïdienne inférieure
2. Artère carotide primitive droite
3. Artère sous-clavière
4. Veine sous-clavière
5. Artère et veine mammaires internes droites
6. Artère thymique
7. Artère carotide primitive gauche
8. Veine thyroïdienne inférieure
9. Artère sous-clavière gauche
10. Tronc veineux brachiocéphalique gauche
11. Nerf vague
12. Aorte
3. Période préop
• Prise en charge
La myasthénie est responsable d’une faiblesse des muscles striés, y compris les muscles respiratoires, d’où un risque d’insuffisance respiratoire postopératoire. En cas de paralysie bulbaire, les patients peuvent aussi développer une pneumopathie d’inhalation. Le traitement médical a ses propres complications. Les anticholinestérases augmentent le tonus vagal, augmentent la sécrétion salivaire et peuvent provoquer des spasmes laryngés. L’usage prolongé de stéroïdes peut entraîner des troubles électrolytiques et une plus grande vulnérabilité à l’infection.
Avant la chirurgie :
- la répartition et la sévérité de la faiblesse musculaire doivent être évaluées ;
- la fonction respiratoire et l’état nutritionnel doivent être documentés et le traitement médical adapté.
Les patients atteints de faiblesse sévère peuvent nécessiter une plasmaphérèse préopératoire associée à des stéroïdes et des anticholinestérases.
L’admission en unité de soins intensifs pour assistance respiratoire peut s’imposer en cas d’insuffisance respiratoire, mais il n’est pas nécessaire d’attendre que le patient soit extubé pour poser une indication chirurgicale.
Les immunoglobulines intraveineuses représentent une solution alternative à la plasmaphérèse, mais leur supériorité n’est pas démontrée.
Les patients doivent être avertis qu’ils peuvent être ventilés après l’intervention.
La prémédication est adaptée, mais il faut éviter les médicaments qui dépriment la fonction respiratoire.
Des doses de charge de stéroïdes peuvent être nécessaires.
• Anesthésie
L’intervention est faite sous anesthésie générale avec intubation sélective endobronchique gauche contrôlée par bronchoscopie souple. Il est indispensable de réaliser une ventilation sélective sur un seul poumon et en l’occurrence sur le poumon gauche afin de faciliter l’opération (Yim et al., 1999). L’hypoxémie qui survient lors de la ventilation pulmonaire unilatérale résulte généralement d’un effet shunt. Devant une hypoxémie, il faut s’assurer de la bonne position de la sonde d’intubation sélective ainsi que de la stabilité hémodynamique. Une ventilation à pression positive à faible pression sur le poumon droit non ventilé peut améliorer la saturation. L’utilisation d’une pression télé-expiratoire positive sur le poumon ventilé peut aussi élever le niveau de saturation en oxygène au cours de la ventilation unilatérale (Low, 2000).
Les patients myasthéniques sont généralement plus sensibles à l’effet myorelaxant des anesthésiques volatils de sorte que l’administration de curarisants non dépolarisants n’est le plus souvent pas indispensable (El-Dawlatly et Ashour, 1994).
Les patients myasthéniques sont également très sensibles aux myorelaxants non dépolarisants (Smith et al., 1989; Nilsson et Meretoja, 1990).
Si la relaxation musculaire est nécessaire pendant l’anesthésie, il faut utiliser une dose réduite d’un agent non dépolarisant de durée d’action intermédiaire, puis une perfusion avec dosage soigneusement titré. La surveillance de la transmission neuromusculaire est indispensable pour ajuster le dosage de l’agent myorelaxant utilisé et pour s’assurer de la réversion complète du blocage neuromusculaire en fin d’intervention (Baraka, 1992).
• Surveillance continue
- électrocardiogramme, pression artérielle, oxymétrie de pouls ;
- CO2 de fin d’expiration, pression des voies aériennes, volume ventilatoire, oxygène inspiré et transmission neuromusculaire.
Une ligne artérielle et un cathéter veineux central permettant la surveillance des pressions peuvent être utilisés en cas de maladies associées.
4. Bloc opératoire
• Patient
- décubitus latéral gauche ;
- flexion de la table opératoire à 30° pour ouvrir les espaces intercostaux.
• Équipe
L’équipe reste à la même place pendant l’intervention.
1. Chirurgien
2. Assistant
3. Instrumentiste
4. Anesthésiste
• Équipement
1. Table opératoire : fléchie à 30° juste en dessous de la ligne médioclaviculaire pour ouvrir les espaces intercostaux supérieurs pour permettre l’introduction du thoracoscope et des instruments (Yim, 1995).
2. Appareil d’anesthésie
3. Colonne vidéo-thoracoscopique (moniteur, imprimante d’images vidéo, enregistreur vidéo, source de lumière)
4. Moniteur
5. Bistouri électrique
6. Table muette
5. Grands principes
Le thorax est la cavité du corps humain la plus adaptée à l’approche mini-invasive. Ceci s’explique par le fait qu’une fois que le poumon est collabé (grâce à la ventilation pulmonaire unilatérale sélective), la marge de manœuvre pour manipuler les instruments est plus grande. Le recours à l’insufflation de CO2 et à des trocarts étanches n’est par conséquent pas nécessaire. En fait, il a été montré que l’insufflation de CO2 pendant la chirurgie thoracique vidéo-assistée perturbe plus l’hémodynamique du patient que la ventilation pulmonaire unilatérale sélective (Brock et al., 2000).
Des stratégies supplémentaires propres à la CTVA peuvent aider à réduire le traumatisme de la paroi thoracique et donc la douleur postopératoire :
1) en évitant l’utilisation de trocarts avec introduction d’instruments directement à travers les incisions ;
2) en évitant de forcer sur le thoracoscope grâce à l’utilisation d’optiques à vision oblique (30°) ;
3) en utilisant des endoscopes de faible diamètre (5 mm) lorsque l’intervention le permet ;
4) en retirant les pièces opératoires via le trocart antérieur, car les espaces intercostaux antérieurs sont plus larges à ce niveau (Yim, 1995).
Nous préconisons une approche unilatérale droite, car :
- la veine cave supérieure constitue un repère précis ;
- elle facilite la dissection de la jonction de la veine brachiocéphalique ;
- elle présente un avantage ergonomique pour les chirurgiens droitiers (qui débutent la dissection au pôle inférieur et travaillent de bas en haut).
Une fois l’anesthésie générale faite, l’efficacité de l’intubation sélective doit être vérifiée par l’anesthésiste avant d’introduire les trocarts.
6. Position des trocarts
Trois trocarts sont utilisés pour l’intervention :
- un trocart pour le thoracoscope est introduit en avant de la pointe de l’omoplate le long de la ligne axillaire postérieure pour permettre le passage d’un télescope à 0° :
- deux trocarts pour les instruments sont introduits sous contrôle direct du thoracoscope :
- dans le 3è espace intercostal, ligne médioaxillaire,
- dans le 6è espace intercostal, ligne axillaire antérieure.

Des trocarts supplémentaires sont introduits pour écarter les poumons si besoin. Les orifices de trocarts doivent être à distance acceptable de la lésion cible afin de laisser suffisamment de place pour manipuler les instruments. De plus, les trocarts des instruments et de la caméra doivent être suffisamment écartés et être en triangulation pour éviter le chevauchement des instruments. Ils doivent être dans le même arc de 180° pour éviter l’effet « miroir ».
Chez les jeunes patientes, par souci esthétique, les trocarts des instruments doivent être placés dans le sillon sous-mammaire.
7. Instruments
• Optique
1. Thoracoscope à 0°
• Opérateurs
Nous utilisons principalement des instruments standards :
1. Pince à bout mousse (pour l’écartement) ;
2. « Noisettes » montées sur un clamp courbe (pour la dissection) ;
3. Clamp à angle droit (pour la dissection des branches vasculaires).
Nous utilisons aussi quelques instruments endoscopiques spécifiques :
4. Ciseaux (pour inciser la plèvre médiastinale)
5. Pince à préhension
6. Pince à clip
8. Dissection
• Exploration
L’ensemble de l’hémithorax est soigneusement examiné, particulièrement le médiastin.
Des instruments atraumatiques peuvent être utilisés pour aider à affaisser le poumon et faciliter sa manipulation pour parfaire l’exploration. Les repères importants doivent être identifiés, dont la veine cave supérieure, la veine brachiocéphalique et le nerf phrénique droit. En cas d’adhérences pleurales, une adhésiolyse première peut être nécessaire afin de faciliter l’affaissement du poumon et d’élargir le champ opératoire.
• Dissection
Le nerf phrénique droit est identifié et respecté minutieusement pendant toute la dissection. La corne inférieure droite du thymus peut être visualisée, recouvrant le péricarde comme un drap.
La plèvre médiastinale est incisée au-dessus du bord libre de la corne thymique inférieure droite.
Le thymus peut alors être soulevé, disséqué et libéré du péricarde sous-jacent vers l’aorte et vers le haut jusqu’à ce que la veine brachiocéphalique gauche soit exposée.
Il est utile d’exercer une traction douce sur le thymus pour favoriser sa dissection atraumatique avec une compresse.
Les affluents veineux du thymus (généralement de l’ordre de 2 ou 3) qui se jettent dans la veine brachiocéphalique gauche sont ensuite identifiés, clippés, puis sectionnés.
Il est important d’obtenir un contrôle vasculaire avant de poursuivre la manipulation du thymus.
• Thymus inférieur gauche
La dissection se poursuit alors en arrière du sternum. Par une douce traction exercée sur le thymus à l’aide d’une pince à bout mousse, la corne inférieure gauche est identifiée et disséquée jusqu’à l’isthme du thymus.
• Cornes supérieures
La dissection des cornes supérieures est la partie la plus difficile de l’intervention. La veine mammaire interne droite est sectionnée dans la plupart des cas pour rendre l’exposition plus facile. Par traction douce et volontaire vers le bas sur le thymus, les cornes supérieures sont disséquées soigneusement et libérées de leurs attaches fasciales.
Il peut arriver que la corne supérieure gauche passe en arrière plutôt que devant la veine brachiocéphalique ; cette variation anatomique doit être recherchée.
1. Veine mammaire interne droite
9. Fin de l’intervention
• Extraction
La pièce de thymectomie est placée dans un sac plastique et extraite par l’orifice de trocart le plus antérieur, car l’espace intercostal est plus large en avant.
Après la thymectomie, le tissu médiastinal antérieur et la graisse péricardique sont enlevés séparément.
La pièce opératoire est inspectée pour s’assurer que la résection est complète.
Chez les enfants avec thymus hyperplasique, nous pensons qu’il est utile d’écarter une partie de la glande par un orifice situé antérieurement. Cette manœuvre crée plus de place pour poursuivre la dissection.
• Fin de l’intervention
Le lit du thymus est inspecté pour contrôler l’hémostase et s’assurer que la résection est complète. Il faut que les veines brachiocéphaliques aient été squelettisées et que la jonction avec la veine cave supérieure ait été clairement repérée.
Le drainage thoracique est optionnel. Le poumon est ensuite réinsufflé sous contrôle de la vue et l’intervention se termine par la fermeture successive des orifices de trocart.
10. Complications
Il existe relativement peu de contre-indications liées à la CTVA. En dehors des contre-indications générales telles qu’un récent infarctus du myocarde et une coagulopathie sévère, des contre-indications spécifiques sont :
- une symphyse pleurale,
- une maladie pulmonaire sévère sous-jacente ou une fonction pulmonaire médiocre qui peuvent contre-indiquer une ventilation unilatérale lors de l’anesthésie générale.
Une intervention thoracique antérieure ne doit pas être considérée comme une contre-indication (Yim et al., 1998). Les adhérences peuvent généralement être libérées par une dissection fine et douce sous contrôle vidéoscopique. Cependant, il se peut qu’une intervention à ciel ouvert soit plus adaptée lorsque les adhérences sont difficiles à libérer.
Certains se sont élevés contre l’utilisation de la CTVA dans les thymomes avec ou sans myasthénie associée. Nous limitons cet abord à des thymomes de petite taille et encapsulés (Masaoka stade I). L’évaluation clinique est de première importance en chirurgie du thymus et tout signe d’envahissement du plan tissulaire impose une conversion en chirurgie ouverte (Yim et al., 1999).

Complications postopératoires éventuelles :
- assistance ventilatoire prolongée liée à la myasthénie ;
- hémorragie ;
- infection de paroi ;
- pneumothorax ;
- névralgie intercostale ;
- paralysie phrénique : il est essentiel d’identifier clairement le nerf phrénique droit et de le protéger à tout moment de la dissection. La paralysie du nerf phrénique représente une complication majeure chez les patients myasthéniques.
11. Bénéfices/CTVA
Les patients ayant eu une thymectomie par voie thoracoscopique ont significativement moins de besoins anesthésiques et des durées d’hospitalisation plus courtes que les patients qui ont subi une thymectomie transternale (Yim et al., 1995).
Il faut également prendre en compte le meilleur résultat esthétique de la CTVA, surtout chez les femmes jeunes.
La fonction pulmonaire est significativement mieux préservée dans la période qui suit immédiatement la CTVA en comparaison avec une sternotomie médiane (Rückert et al., 2000).
Par rapport à l’approche conventionnelle par cervicotomie, la CTVA offre l’avantage d’une meilleure visualisation et permet une manipulation plus aisée des instruments.
Une méta-analyse comparant 9 séries publiées réalisées par des approches différentes n’a montré aucune différence entre les séries sur le plan de l’amélioration clinique post-thymectomie (Mack, 1997).
12. Thymectomie totale ?
Quelle que soit la technique utilisée, il est généralement admis que la thymectomie pour myasthénie doit être complète. Le groupe du Columbia-Presbyterian Medical Center a préconisé une thymectomie « maximale » qui associe d’une part sternotomie médiane avec incision cervicale permettant une thymectomie en bloc et d’autre part une résection médiastinale antérieure qui inclut la plèvre médiastinale à partir du défilé cervico-thoracique jusqu’au diaphragme, la graisse péricardique et toute la graisse médiastinale. Cependant, en dépit de cette approche radicale, les résultats en termes d’amélioration clinique ne semblaient pas être significativement différents par rapport à la sternotomie seule (Olanow, 1987) ou aux approches transcervicales (Cooper et al., 1988).
En outre, une étude autopsique détaillée a permis d’identifier la présence de tissu thymique ectopique dans des régions qui ne sont pas accessibles par sternotomie médiane (comme la graisse rétrocarénaire) (Fukai, 1991).
Bien qu’il semble logique d’emporter le plus possible de tissu médiastinal afin d’éviter de laisser du thymus ectopique, il n’a jamais été formellement prouvé que ces vestiges jouent un rôle clinique. De plus, même la chirurgie la plus radicale n’offre pas un taux de rémission supérieur à 40 %.
En examinant les loges thymiques et les pièces opératoires réséquées, nous avons la conviction que nous réalisons la même opération par voie thoracoscopique que par voie transternale (Yim et al., 1995).
13. Sélection/patients
La thymectomie est reconnue comme une opération standard chez les patients jeunes atteints de myasthénie généralisée. Dans notre département, nous avons adopté depuis 1985 une politique qui consiste à proposer une thymectomie à tous les patients de moins de 70 ans souffrant de myasthénie généralisée, et ce aussitôt que le diagnostic a été établi (Kay et al., 1994). L’optimisation des résultats passe par une étroite collaboration entre chirurgiens thoraciques, neurologues et anesthésistes.
Des incertitudes demeurent quant au rôle de la thymectomie chez des patients :
- dont la maladie est apparue tardivement ;
- ou présentant des symptômes oculaires isolés : il a été avancé qu’il ne faut pas opérer les symptômes oculaires seuls, car la myasthénie oculaire n’est pas seulement moins susceptible d’être traitée par la thymectomie, mais elle offre aussi un meilleur pronostic que la myasthénie généralisée. D’un autre côté, il a été montré que 30 % à 70 % des patients souffrant au début de troubles oculaires finissent par développer une myasthénie généralisée (Oosterhuis, 1989; Sommer et al., 1997). Bien que l’état de certains patients souffrant de symptômes strictement oculaires s’améliore après une thymectomie, les patients doivent comprendre clairement que la chirurgie vise plus à freiner l’évolution de la maladie qu’à améliorer la symptomatologie.
14. Autres approches
L’approche chirurgicale la plus fréquemment adoptée est la sternotomie médiane.
Les autres approches comprennent :
- la voie transcervicale ;
- la voie transcervicale et une sternotomie médiane (incision en “ T ”) ;
- la chirurgie thoracique vidéo-assistée (CTVA) unilatérale ;
- la sternotomie partielle :
- soit haute (Milanez de Campos et al., 2000),
- soit basse (Granone et al., 1999).

- la thymectomie étendue vidéo-assistée par voie thoracoscopique ;
- l’approche thoracoscopique bilatérale associée à une incision cervicale (Novellino et al., 1994).
15. Conclusion
La thymectomie par CTVA est une intervention sans danger dans les mains de chirurgiens expérimentés en CTVA. Elle représente une approche nouvelle et fiable chez les patients myasthéniques. L’approche unilatérale droite est privilégiée, car la visualisation de l’anatomie veineuse est essentielle. L’expérience montre que cette approche offre des résultats comparables à d’autres techniques chirurgicales conventionnelles. En réduisant le traumatisme pariétal thoracique, l’approche thoracoscopique entraîne moins de douleur postopératoire, raccourcit la durée d’hospitalisation, respecte mieux la fonction respiratoire dans la période postopératoire immédiate (ce qui représente un avantage très important chez les myasthéniques) et apporte de meilleurs résultats sur le plan esthétique. Tout porte à croire que cette approche gagne à être mieux reconnue par les patients myasthéniques d’une part et par leurs neurologues habitués des premières thymectomies classiques d’autre part.
16. Reference