WeBSurg, la référence e-chirurgicale en chirurgie laparoscopique

Clinical Case

DIAGNOSTIC TARDIF D’UN GASTRINOME

Dr M Vix, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France

1. Résumé

La découverte et le traitement d’un gastrinome peuvent s’avérer difficiles. Dans ce cas précis, l’histoire clinique débute 4 ans avant le diagnostic du gastrinome. Le traitement de la tumeur consiste finalement en une duodéno-pancréatectomie céphalique par laparotomie.

2. Mots-clés

Ulcère, gastrinome, Zollinger-Ellison, estomac

3. Patient

Homme, 59 ans

4. Antécédents

Alcoolisme chronique

5. Histoire de la maladie

5.1. 4 ans auparavant

4 ans avant l’épisode actuel, le patient est hospitalisé pour amaigrissement, diarrhée afécale et hernie inguinale droite.
Une hypogammaglobulinémie et une macrocytose sont mises en évidence et sont attribuées à un déficit immunitaire secondaire.
Biopsie ostéo-médullaire : non contributive
Transit de l’intestin grêle : Gros plis jéjunaux proximaux
Gastroscopie : Ulcères œsophagiens, guéris après traitement et biopsies duodénales non contributives
Scanner : 3 adénopathies péripancréatiques.
Biopsie : importante cellularité lymphocytaire monomorphe sans signe de malignité.
Une laparoscopie est décidée pour réaliser la cure de la hernie inguinale droite et une biopsie-exérèse d’une adénopathie cœliaque. Diagnostic : histiocytose sinusale
Marqueurs tumoraux: CA125, CA 19.9, CA15.3, ACE, Alphafœtoprotéine : normaux
Bilan biologique standard normal

5.2. 2 ans auparavant

2 ans avant l’épisode actuel, le patient est admis pour une péritonite sur perforation à l’emporte-pièce de la première anse jéjunale. Il est effectué une résection cunéiforme avec anastomose. L’examen est en faveur d’une lésion ischémique non spécifique.
Un syndrome de Zollinger-Ellison est évoqué.
La gastrinémie est basse à 46 pg/ml (<115), le diagnostic n’est pas retenu. Le patient refuse le suivi médical.
Une sténose peptique de l’œsophage apparaît quelques mois plus tard. Elle est traitée médicalement.

5.3. Actuellement

Le patient est hospitalisé pour amaigrissement et douleurs abdominales.

6. Examens

6.1. Examen physique

Sans particularités, en dehors d’un amaigrissement.

6.2. Échographie

L’échographie met en évidence 3 volumineuses adénopathies sous-hépatiques, latéro-duodénales.

6.3. Scanner

Masse polylobée qui se rehausse de façon modérée après injection de produit de contraste. Elle semble également indépendante du pancréas.

Figure 6.3.a

Figure 6.3.b

Figure 6.3.c

La coupe sagittale confirme l’aspect et la localisation de la masse sous-hépatique.

Figure 6.3.d

6.4. IRM

Présence d’une volumineuse masse polylobée, partant en haut de la région rétro-hépatique gauche, au-dessus du corps du pancréas, puis s’insinuant en arrière et en externe par rapport à la tête pancréatique allant en arrière du cadre duodénal. Il s’agit soit d’une seule masse, soit de deux masses accolées. Elle mesure environ 3 cm de diamètre transversal et antéro-postérieur par 10 cm de diamètre cranio-caudal. Elle présente un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal hétérogène en pondération T2. Elle paraît encapsulée. Elle se rehausse peu après injection de produit de contraste.
Il n’y a pas d’anomalie morphologique du pancréas dont la tête apparaît simplement refoulée. Il n’y a pas de compression des voies biliaires. Le canal cholédoque est fin, sans anomalie de la jonction cholédocho-duodénale. Il n’y a pas d’anomalie du parenchyme hépatique, ni d’anomalie splénique. À signaler un minime calcul vésiculaire.

Figure 6.4.a

Figure 6.4.b

Figure 6.4.c

Figure 6.4.d

Figure 6.4.e

6.5. Écho-endoscopie

Elle est réalisée par un appareil linéaire ne permettant pas les biopsies et décrivant 3 lésions hypo-échogènes d’un diamètre de 3 cm correspondant à des adénopathies. Des gros plis gastriques sont visualisés. Aucune localisation tumorale n’est retrouvée ni dans le duodénum, ni dans la tête du pancréas.

6.6. Biologie

- gastrinémie variant entre 1000 et 3000 pg/ml (N<115) ;
- VIP, Catécholamines, CA19.9, ACE, Alpha FP : Normaux.

7. Intervention chirurgicale

- duodénopancréatectomie céphalique + antrectomie gastrique ;
- curage pédicule hépatique.

Les images suivantes illustrent l’aspect macroscopique de la pièce opératoire, en vues antérieure (a), postérieure (b) et pièce opératoire ouverte (c).

Figure 7.a

Figure 7.b

Figure 7.c

8. Anatomie pathologique

Trois lésions polypoïdes intra-duodénales correspondant au gastrinome initial, métastases ganglionnaires.

9. Discussion

Les gastrinomes sont des proliférations tumorales des cellules non B des îlots de Langerhans. Ils sont responsables d’une hypergastrinémie, hormone normalement sécrétée par les cellules G de l’antre gastrique. Il s’agit de tumeurs endocrines paracrines. L’incidence est estimée à 1 cas pour 1 à 2 millions d’habitants. L’âge de survenue préférentiel se situe entre 40 et 60 ans.
Ces tumeurs sont souvent petites, occultes, multiples, malignes et intégrées dans le cadre d’une polyendocrinopathie (MEN 1).
Plus de 90 % des tumeurs sont localisées dans le triangle du gastrinome repéré par ses trois sommets : troisième duodénum, isthme du pancréas, hile du foie.
Le diagnostic clinique est évoqué en présence de lésions ulcéreuses, duodénales, gastriques, œsophagiennes, jéjunales associées à une diarrhée chronique.

Les premiers signes cliniques faisaient déjà évoquer un gastrinome, mais le diagnostic ne pouvait alors être posé. Lors de la perforation digestive, le diagnostic a été évoqué. Un test de stimulation était prévu, mais il a été refusé par le patient.
L’indication de la DPC a été retenue afin de réaliser une exérèse large des lésions métastatiques et des lésions primitives. La totalité du triangle du gastrinome a donc été réséquée.

10. Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est évoqué devant les arguments suivants :
Terrain : âge jeune, notion d’ulcère familial ou d’endocrinopathie gastro-intestinale.
Évolutivité : résistance au traitement médical, survenue de complications itératives.
Symptomatologie : vomissements fréquents, sans sténose du pylore et associés à une diarrhée.
Topographie ulcéreuse : ulcères multiples et de siège atypique.
Le diagnostic biologique repose sur la mise en évidence d’une hypersécrétion gastrique acide et d’une hypergastrinémie basale ou stimulée par le test à la sécrétine.
Lorsque le diagnostic est posé, il faut localiser la ou les lésions.

11. Imagerie

L’échographie préopératoire permet la localisation tumorale dans moins d’un tiers des cas, surtout en raison de la petite taille des tumeurs.
La tomodensitométrie avec injection permet un repérage dans 40 à 60 % des cas.
L’artériographie sélective semble très opérateur-dépendant ; son efficacité s’étend de 13 à 86 % des cas.
L’IRM ne permet la détection que pour des tumeurs de plus de 2 cm et n’est donc pas applicable pour des tumeurs volontiers de petite taille.
Les prélèvements veineux étagés éventuellement aidés par l’injection de sécrétine permettent des régions de recherche, le duodénum et la tête du pancréas partageant les mêmes voies de drainage.
L’écho-endoscopie représente une méthode de choix pour explorer l’antre gastrique, le duodénum et la tête du pancréas. Les sondes axiales permettent des biopsies.
Mais l’imagerie n’apporte très souvent qu’une orientation topographique. La palpation réalisée en peropératoire par un chirurgien entraîné aidé par une échographie peropératoire reste une étape indispensable pour l’exérèse curative.

12. Références

Nicolas D, Ortiz V et al. Zollinger-Ellison syndrome. Gastroenterol Hepatol 1999; 22:100-12.
Proye C, Malvaux P, Pattou F, Filoche B, Godchaux JM, Maunoury V, Palazzo L, Huglo D, Lefebvre J, Paris JC. Non-invasive imaging of insulinomas and gastrinomas with endoscopic ultrasonography and somatostatin receptor scintigraphy. Surgery 1998;124:1134-43.
Sato T, Konishi K, Kimura H, Maeda K, Yabushita K, Tsuji M, Demachi H, Miwa A. Strategy for pancreatic endocrine tumors. Hepato-Gastroenterology 2000;47:537-9.
Schindl M, Kaczirek K et al. Is the new classification of neuroendocrine pancreatic tumors of clinical help? World J Surg 2000;24:1312-8.

Identifiant
Mot de passe
	Se souvenir de moi (cookies requis)