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Clinical Case

INSULINOME PANCRÉATIQUE


Pr D Mutter, Dr M Vix, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France

1. Résumé


Les insulinomes pancréatiques sont responsables d’un hyper-insulinisme. Ils peuvent être à l’origine de manifestations neurologiques et cardio-vasculaires sévères liées à des hypoglycémies majeures. Leur localisation préopératoire est difficile en raison de leur petite taille, d’où l’importance des examens échographiques peropératoires et de la palpation manuelle. Dans certains cas, une détection échographique au cours d’une laparoscopie peut permettre une exérèse par cette voie.

2. Mots-clés


Insulinome, coma, chirurgie

3. Patient


Femme de 50 ans

4. Antécédents


- appendicectomie, épisodes d’hyperthyroïdie 25 ans auparavant, actuellement stabilisés sans traitement ;
- antécédents de fièvre typhoïde 30 ans auparavant.

5. Histoire de la maladie


La patiente a présenté un coma hypoglycémique qui a entraîné une chute compliquée d’une fracture de luxation de l’humérus. Depuis 2 ans, de nombreux malaises hypoglycémiques ont été observés. Ceux-ci se sont accompagnés de pertes de connaissance. Ils sont devenus de plus en plus fréquents le matin avec réveil difficile.
Au cours de l’hospitalisation pour la chirurgie de la fracture humérale, plusieurs épisodes d’hypoglycémie (glycémie inférieure à 0,5 g/l) ont été observés.

6. Examens


6.1. Examen physique

Examen physique normal

6.2. Bilan biologique

L’épreuve de jeûne sur 5 heures a mis en évidence une hypoglycémie (glucose : 0,39 g/l ; insuline : 16,4 µU/ml (n = 2 à 15) ; peptide C : 4,7 ng/ml (VN 0,8 à 2,9).
Les dosages du cortisol, de l’ACTH, de la prolactine, de la thyroglobuline, des catécholamines, de la sérotonine, des métanéphrines et de la PTH étaient tous normaux.
Une hyperglycémie a également été provoquée : elle a mis en évidence une absence de freination du peptide C.

6.3. Échographie

L’échographie a mis en évidence une masse hypo-échogène de 1 cm localisée à la jonction du corps et de la tête du pancréas, au niveau de la confluence des veines splénique et porte.

6.4. Écho-endoscopie

L’écho-endoscopie a confirmé les constatations iconographiques de l’échographie conventionnelle.

6.5. Scanner

Le scanner n’a pas retrouvé la lésion. Cette lésion était de très petite taille.

6.6. Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine

La scintigraphie des récepteurs de la somatostatine n’a pas permis d’identifier la lésion.
Contrôle à 6 heures : thorax (Figure 6.6.a)
Contrôle à 6 heures : abdomen (Figure 6.6.b)
Contrôle à 24 heures (Figure 6.6.c)

7. Intervention chirurgicale


La patiente a bénéficié d’une intervention chirurgicale par voie ouverte. Une incision bi-sous-costale a été réalisée. Elle a permis une exploration pancréatique complète par palpation bi-manuelle. Une échographie peropératoire a également été réalisée. Cette double exploration a retrouvé la lésion d’1 cm localisée à la jonction du corps et de la tête du pancréas. Cette lésion a été énucléée. Un dosage peropératoire de l’insuline a été réalisé. L’insuline en début d’intervention était de 28,8 µU/ml Celle-ci a chuté à une valeur inférieure à 0,5 µU/ml après exérèse de l’adénome. Au niveau de la zone de résection, une hémostase soigneuse a été complétée par application de colle biologique. Les suites opératoires ont été sans particularités.

8. Anatomopathologie


Nodule de 1 x 1,2 cm, multilobé, constitué de cellules réparties en trabécules ou en plages séparées par un stroma conjonctivo-vasculaire. Les cellules étaient à noyau non atypique et sans activité mitotique. La tumeur était partiellement encapsulée. Les cellules tumorales étaient marquées par les anticorps anti-chromogranine, anti-insuline, anti-synaptophysine et anti-cytokératine. Elles étaient négatives pour l'anticorps anti-gastrine, anti-glucagon et anti-sérotonine.

9. Discussion


L’insulinome pancréatique est la plus fréquente des tumeurs neuro-endocrines du pancréas, avec une incidence de 1 à 2 par million d’habitants. Hors du cas où ils s’intègrent dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1 – 4 à 8 % des cas), les insulinomes sont bénins et solitaires. Ils se répartissent de façon identique dans les deux sexes. Ils sont habituellement découverts chez les patients dont l’âge moyen est de 50 ans. Ils sont bénins à plus de 90 % des cas.
Sur le plan clinique, les patients présentent une hypoglycémie à jeun (hypoglycémie inférieure à 0,5 g/l), des troubles neurologiques ou psychiatriques lesquels sont réversibles après ingestion de sucre (triade de Whipple). Ces troubles se manifestent par des malaises, des pertes de connaissance, des comas hypoglycémiques et des difficultés de réveil. Ces symptômes étant vagues et intermittents, ils expliquent le diagnostic souvent tardif.
Le diagnostic de certitude est biologique. Il associe une hypoglycémie avec sécrétion inappropriée d’insuline mise en évidence par une élévation du peptide C.
L’épreuve de jeûne poursuivie plus de 48 heures apporte le diagnostic de certitude avec un dosage de glycémie, d’insuline et de peptide C. Le diagnostic est confirmé lorsque le rapport insuline sur glucose est supérieur à 0,6.
La localisation préopératoire est difficile. L’insulinome est recherché par examen scannographique, IRM, scintigraphie des récepteurs de la somatostatine, échographie percutanée et endoscopique et dans certains cas, par des dosages veineux étagés précédés par une angiographie sélective.
L’écho-endoscopie s’avère être l’examen le plus sensible pour détecter les insulinomes. Localisés indifféremment dans tout le pancréas, ils ont une taille inférieure à 2 cm dans plus de 80 % des cas.
Le traitement est chirurgical et la palpation associée à une échographie peropératoire a une sensibilité de l’ordre de 100 %.
L’énucléation est le geste idéal et réalisable dans la majorité des cas. Lorsque la tumeur est située en profondeur ou au contact du canal de Wirsung, une pancréatectomie segmentaire est nécessaire.
Lorsqu’il est bien localisé, l’insulinome peut être opéré par voie laparoscopique.

10. Références


  1. Berends FJ, Cuesta MA, Kazemier G, Van Eijck CH, De Herder WW, Van Muiswinkel JM, Bruining HA, Bonjer HJ. Laparoscopic detection and resection of insulinomas. Surgery 2000 ;128:386-91.
  2. Catalano C, Pavone P, Laghi A, Panebianco V, Fraioli F, Pediconi F, Napoli A, Passariello R. Localization of pancreatic insulinomas with MR imaging at 0.5 T. Acta Radiol 1999;40:644-8.
  3. Hashimoto LA, Walsh RM. Preoperative localization of insulinomas is not necessary. J Am Coll Surg 1999;189:368-73.
  4. Iihara M, Kanbe M, Okamoto T, Ito Y, Obara T. Laparoscopic ultrasonography for resection of insolunomas .Surgery 2001;130:1086-91.
  5. Suzuki K, Takahashi S, Aiura K, Hayatsu S, Kitago M, Hoshimoto S. Kitajima M. Evaluation of the usefulness of percutaneous transhepatic portal catheterisation for preoperatively diagnosing the localization of insulinomas. Pancreas 2002;24:96-102.