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Invagination intestinale aiguë du nourrisson
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Abstract
Le chapitre sur l'invagination intestinale aiguë du nourrisson présente tous les aspects de l'approche chirurgicale réalisée pour la prise en charge de l'invagination intestinale aiguë du nourrisson.
L'agencement du bloc opératoire, la position du patient et du matériel, le choix des instruments sont détaillés. Les points techniques de cette intervention chirurgicale sont présentés étape par étape : diagnostic radiologique, réduction radio-contrôlée, réduction, laparotomie/voies d’abord, suites opératoires.
Cette approche est bien standardisée pour cette pathologie.
L'agencement du bloc opératoire, la position du patient et du matériel, le choix des instruments sont détaillés. Les points techniques de cette intervention chirurgicale sont présentés étape par étape : diagnostic radiologique, réduction radio-contrôlée, réduction, laparotomie/voies d’abord, suites opératoires.
Cette approche est bien standardisée pour cette pathologie.
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Media type
 Publication
2001-10
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E-publication
WeBSurg.com, Oct 2001;1(10).
URL: http://www.websurg.com/doi-ot02fr153.htm
URL: http://www.websurg.com/doi-ot02fr153.htm
Invagination intestinale aiguë du nourrisson
1. Introduction
L’invagination intestinale aiguë du nourrisson est une urgence thérapeutique. Un syndrome douloureux abdominal chez un nourrisson doit faire évoquer le diagnostic d’invagination.Le traitement par radiologie interventionnelle est efficace dans plus de 90 % des cas. La chirurgie est proposée en cas de contre-indication ou en cas d’échec de la radiologie interventionnelle. Le risque de récidive précoce justifie une hospitalisation courte après le traitement.
Les premières descriptions échographiques d’invagination intestinale aiguë ont été rapportées par Stanley et al. (1997).
2. Anatomopathologie/IIA
• Invagination intestinale
L’invagination intestinale est la pénétration en doigt de gant d’un segment intestinal dans le segment d’aval, dans le sens du péristaltisme.• Anatomopathologie
L’IIA présente les caractéristiques anatomopathologiques suivantes :- la tête du boudin d’invagination (1) est repoussée soit avec une colonne de gaz ou de liquide lors de la réduction par radiologie interventionnelle, soit à la pince ou à la main lors de la réduction chirurgicale ;
- le boudin d’invagination peut être palpé lors de l’examen clinique. Il est constitué d’un cylindre interne (l’intestin invaginé) (2) dont l’extrémité distale est la tête du boudin et d’un cylindre externe ou receveur (3) ;
- le collet de l’invagination (4) est le segment intestinal dans lequel pénètre le cylindre interne et son mésentère. C’est la zone d’étranglement de l’intestin grêle invaginé qui induit une stase veineuse et lymphatique, voire artérielle.
• Types
La dénomination de l’invagination permet d’identifier en premier le cylindre interne, en second un éventuel segment intermédiaire entraîné et en dernier le cylindre externe. Quatre types d’invagination sont observés :Iléo-colique transvalvulaire (1)
L’iléon est invaginé dans le côlon au travers de la valvule iléo-caecale, ou valvule de Bauhin. Le collet est rigide et induit une ischémie précoce.
Iléo-caeco-colique (2)
La totalité de la région iléo-caeco-appendiculaire est invaginée dans le côlon ascendant. La migration cæcale est rendue possible suite à un défaut d’accolement caecal.
Iléo-iléale (3)
L’invagination de la région iléo-iléale est caractéristique dans les cas d’invagination postopératoire.
Colo-colique (4)
Ce type d’invagination se retrouve volontiers sur une tumeur. Le peu de rigidité du collet explique la relative bonne tolérance de ces formes anatomiques.
• Physiopathologie
Le segment invaginé est soumis au péristaltisme et progresse vers l’aval. La tête du boudin d’invagination (iléon ou cæcum, le plus souvent chez le nourrisson) peut être observée dans le côlon sigmoïde, voire même à l’anus en cas de prolapsus.L’étranglement des différents éléments du mésentère concerne :
- les nerfs végétatifs, d’où la pâleur et les premiers vomissements et malaises ;
- les veines et les lymphatiques, ce qui aggrave l’oedème souvent préexistant dans les formes idiopathiques.
- les artères, ce qui peut conduire à une nécrose et à une perforation digestive.
3. Grands principes
La réduction de l’invagination intestinale aiguë se déroule le plus souvent sous contrôle radiologique.L’intervention chirurgicale s’impose en cas :
- de signes généraux inquiétants ;
- de signes d’irritation péritonéale ;
- d’une occlusion intestinale franche ;
- d’échec de réduction par radiologie interventionnelle ;
- d’invagination postopératoire (Pierro et al., 1993; Chung et al., 1994).
L’intervention peut être réalisée aussi bien sous laparotomie que sous laparoscopie (Schier, 1997; Poddoubnyi et al., 1998; Galatioto, 1999; Cuckow et al., 1996; Lai et al., 2000) : nous évoquerons le cas de la chirurgie laparoscopique.
4. Étiologie
L’invagination intestinale du nourrisson est le plus souvent idiopathique, c’est-à-dire sans cause reconnue. Toutes les causes d’adénolymphite mésentérique peuvent être des facteurs favorisants (infection ORL, gastro-entérite).L’invagination peut être secondaire à une lésion organique (malformation, tumeur) entraînée par le péristaltisme. L’intestin porteur de cette lésion s’invagine dans le segment intestinal situé immédiatement en aval (Ong et Beasley, 1990). Une fois sur deux, il s’agit d’un diverticule de Meckel, plus rarement d’une duplication intestinale kystique, d’une tumeur (polype, lymphome de Burkitt, autre), d’une hyperplasie des plaques de Peyer du fait d’un purpura rhumatoïde.
Dans le cas d’une mucoviscidose, le contenu intestinal anormalement épais et visqueux, à cause d’une erreur de traitement, peut conduire à une invagination.
Les formes postopératoires sont devenues exceptionnelles soit après chirurgie abdominale majeure, le plus souvent rétropéritonéale, soit après chimiothérapie (methotrexate).
5. Signes cliniques
• Étude clinique
Stringer et al. (1992) ont analysé 33 décès survenus à la suite d’une invagination intestinale aiguë dans la période de 1984 à 1989 en Angleterre et en Écosse. Le délai du diagnostic et/ou de prise en charge était directement responsable de la gravité de l’invagination intestinale aiguë. Il faut savoir évoquer systématiquement une invagination intestinale aiguë devant des douleurs abdominales et des vomissements chez un nourrisson.• Symptomatologie
Elle regroupe une triade classique : douleurs abdominales paroxystiques et intermittentes ; vomissements ; rectorragies. Cette dernière doit cependant être nuancée :- le diagnostic de douleurs abdominales repose sur une symptomatologie difficile à interpréter à cet âge. Il peut s’agir de cris avec agitation, d’un repli en flexion des membres inférieurs. Mais il peut aussi s’agir d’accès de pâleur isolée dans 45 % des cas (Becmeur et al., 1994) venant interrompre les activités ludiques de l’enfant ;
- les vomissements alimentaires et exceptionnellement bilieux font souvent place à un simple refus de s’alimenter ou à des nausées ;
- les rectorragies (sang rouge peu abondant souillant la couche ou retrouvé lors d’un toucher rectal atraumatique) sont rares. Une rectorragie brunâtre et d’odeur nauséabonde est le témoin d’une ischémie déjà ancienne du tube digestif.
• Examen clinique
Il est souvent difficile chez un nourrisson agité et sous l’emprise de la douleur. Il est possible de palper le boudin d’invagination une fois sur quatre à une fois sur trois lors de la palpation en urgence. Il n’y a pas de signe abdominal évident lors de l’examen clinique pour 10 à 30 % des invaginations intestinales aiguës. La présentation clinique est souvent trompeuse (Stringer et al., 1992).• Formes cliniques
Les formes diarrhéiques sont fréquentes. La gastro-entérite du nourrisson a un déroulement précis : vomissements dans un contexte fébrile suivis de diarrhées. Si l’enfant a de nouveau des vomissements en phase diarrhéique, il faut immédiatement penser à une invagination intestinale aiguë dont le facteur favorisant serait la gastro-entérite initiale.Il existe des formes neurologiques : il peut s’agir d’épisodes de convulsions ou de léthargie ayant nécessité un électroencéphalogramme, voire un scanner cérébral (Goetting et al., 1990).
Les formes tumorales sont caractérisées par l’existence d’un boudin d’invagination, visible à l’inspection de l’abdomen et palpable chez un enfant qui ne semble pas avoir mal.
Les formes occlusives ne posent guère de problème puisqu’elles induisent une consultation spécialisée en urgence.
Les formes postopératoires sont rares après une chirurgie abdominale majeure, mais toujours de diagnostic difficile. Il faut savoir y penser systématiquement chez un nourrisson opéré qui, après un intervalle de temps libre de 3 à 5 jours, a une occlusion mécanique secondaire.
• Formes selon l’âge
Il existe de rares formes anténatales responsables d’atrésie de l’intestin grêle et d’occlusion néonatale (Adejuyigbe et Odesanmi, 1990).Chez le nouveau-né (jusqu’au 29è jour inclus), une invagination intestinale est exceptionnelle. Elle se présente toujours sous la forme d’une occlusion intestinale aiguë. Elle peut faire évoquer à tort une entérocolite ulcéro-nécrosante. Le bilan radiologique et échographique permet de redresser le diagnostic. L’invagination est une urgence chirurgicale, alors que l’entérocolite nécrosante ne requiert la chirurgie qu’une fois sur deux (Gorgen-Pauly et al., 1999).
Le grand enfant (au-delà de 36 mois) présente un tableau souvent plus insidieux, voire chronique. Une cause organique est souvent suspectée. Mais une invagination réduite par lavement hydrostatique n’a que très rarement une cause organique (Ein et Ferguson, 1982). À l’inverse, les lésions organiques responsables d’invagination empêchent le plus souvent la réduction hydrostatique et conduisent inéluctablement vers une chirurgie qui permet de défaire l’invagination, de trouver et de traiter la lésion causale.
6. Diagnostic radiologique
• Diagnostic radiologique
Le diagnostic radiologique repose sur une radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP) et une échographie abdominale. La radiographie est réalisée avant l’échographie ; elle peut être faite après l’échographie pour rechercher une autre cause si l’échographie est négative (gastro-entérite par exemple).• Radiographie de l’ASP
• Étude Ratcliffe
La radiographie de l’ASP n’est pas suffisante pour le diagnostic de certitude ou d’élimination d’une IIA, car le diagnostic de cette pathologie n’est possible que dans 78 % (141 sur 180) des clichés d’ASP (Ratcliffe et al., 1992). L’examen est normal dans 10 % des cas (Lee et al., 1994). L’absence de signe spécifique d’invagination ne permet pas d’éliminer le diagnostic d’invagination intestinale aiguë.Conclusion : certes, la réduction peut être faite à l’air, mais le diagnostic par le simple contraste aérique n’est pas fait à 100 % (Ratcliffe et al., 1992).
• Signes évocateurs
Des signes évocateurs d’invagination intestinale (Eklof et Hartelius, 1980) sont observés dans 1 cas sur 3 :1. contenu fécal colique pauvre et disparition du granité cæcal ;
2. niveaux hydroaériques signalant un état occlusif ;
3. opacité en masse correspondant au boudin ;
4. arrêt de l’aération colique en amont de l’invagination intestinale avec image en croissant ou en pince de crabe ;
5. ascension des anses grêles dans l’hypocondre droit ;
6. présence de liquide intra-péritonéal dissociant les anses grêles ; présence d’un croissant d’air sous-diaphragmatique en cas de perforation digestive.
• Échographie abdominale
L’échographie permet le diagnostic positif (Shanbhogue et al., 1994; Pracros et al., 1987). Même si elle est (faussement) négative, les arguments anamnestiques et cliniques (s’ils sont évocateurs d’une invagination intestinale aiguë) doivent conduire à un lavement pour établir un diagnostic de certitude.L’échographie révèle l’existence d’un boudin d’invagination sous forme :
(1) d’une cocarde d’environ 4 cm en coupe transversale ;
(2) ou d’un sandwich en coupe longitudinale avec des adénopathies.
L’échographie permet aussi le diagnostic de gravité. Elle recherche la présence de liquide intra-péritonéal (3), la bonne vascularisation des tuniques du boudin (écho-Doppler) (4), une cause tumorale ou malformative (parois épaissies irrégulières dans le cadre d’un lymphome de Burkitt (5), aspect en double cocarde dans le cadre d’un diverticule de Meckel (6)).
L’échographie abdominale permet d’évaluer les possibilités de réduction par radiologie interventionnelle.
• Contre-indications
Une quantité de liquide intra-péritonéal abondant (1) et une diminution du flux Doppler (2) dans l’anse invaginée sont des facteurs de gravité qui contre-indiquent la réduction hydrostatique et incitent à procéder immédiatement à une réduction chirurgicale.D’autres contre-indications à la radiologie interventionnelle sont plus relatives :
- le délai diagnostique ;
- une déshydratation importante ;
- des signes cliniques et radiologiques d’occlusion franche de l’intestin grêle ou de perforation.
L’association de plusieurs de ces éléments majorent la gravité du tableau clinique pour conduire à une contre-indication de la prise en charge non opératoire.
L’âge n’est pas une contre indication.
7. Réduction radio-contrôlée
• Radiologie interventionnelle
La radiologie interventionnelle permet le traitement non opératoire de l’invagination intestinale aiguë (Bramson et Blickman, 1992). Les différentes méthodes de traitement non chirurgical par lavement baryté, lavement à l’air et lavement au sérum physiologique sont possibles (Hadidi et El Shal, 1999).Le résultat est apprécié par contrôle direct échographique ou radiographique selon la nature du produit utilisé pour réduire l’invagination.
Si le diagnostic de l’IIA est confirmé en urgence, l’enfant doit être réhydraté, réchauffé et calmé (antalgiques et présence des parents pour rassurer l’enfant) avant toute tentative de réduction. La présence du chirurgien en salle de radiologie est indispensable. Quel que soit le produit utilisé, une pression de 120 cm d’eau semble être une pression à ne pas dépasser (Bramson et Blickman, 1992; Schmit et al., 1999).
L’intervention consiste à refouler le boudin d’invagination en exerçant dans le côlon une pression antipéristaltique par une colonne de liquide (baryte ou sérum physiologique) ou d’air. Elle se fait sous contrôle radioscopique lorsqu’il s’agit de baryte ou d’air et sous contrôle échographique lorsqu’il s’agit de sérum physiologique, d’hydrosolubles ou encore d’air (Shehata et al., 2000).
• Lavement baryté
La tête du boudin d’invagination est refoulée sous contrôle radioscopique par une colonne de baryte. Les critères de réduction par lavement baryté sont parfaitement codifiés :- l’intestin grêle doit être inondé sur 20 à 30 cm et ne plus comporter d’image d’invagination iléo-iléale ;
- le cæcum doit être en place en fin de lavement ;
- il ne doit pas y avoir de lacune cæcale visible ;
- un cliché après évacuation de la baryte ne doit pas montrer d’image suspecte.
Avantages
La méthode est bien connue par la plupart des équipes de radiologie pédiatrique et réalisable partout sans instrumentation particulière.
Inconvénients
Cette méthode est irradiante, salissante pour l’enfant et le matériel et peu confortable. Le problème de diagnostic différentiel avec des matières fécales n’est toujours pas résolu. La valvule iléo-cæcale n’est pas toujours perméable, même chez un enfant sain.
Les perforations ont lieu sur la zone de nécrose intestinale et non sur une zone de dilatation en amont.
L’efficacité de la méthode est très moyenne (Chan et al., 1997 : 55 % sur 23 enfants).
• Lavement à l’air
La tête du boudin d’invagination est contrôlée sous radioscopie et refoulée avec une colonne d’air sous pression (Palder et al., 1991).Avantages
Cette méthode est rapide, efficace (Gorenstein et al., 1998 : 91 % de bons résultats ; Gu et al., 2000 : 95 % de bons résultats) et non salissante (renouvelable autant de fois que nécessaire sans poser de problème particulier d’installation).
Inconvénients
Cette méthode est néanmoins irradiante et peu confortable du fait de l’installation pour l’enfant. Elle nécessite également un matériel d’insufflation d’air, comportant un dispositif de rétrocontrôle de la pression exercée dans la lumière digestive et offrant la possibilité de régler l’insufflateur à des pressions maximales. La difficulté liée à la surveillance ultérieure en échographie ainsi qu’une perforation « plus facile » qu’avec de la baryte sont les deux risques de cette méthode (Shiels et al., 1993; Daneman et al., 1995).
• Lavement au sérum
La tête du boudin d’invagination est refoulée sous contrôle échographique à l’aide d’une colonne de sérum physiologique (Wood et al., 1992; Riebel et al., 1993; Choi et al., 1994; Rohrschneider et Troger, 1995; Chan et al., 1997).Avantages
- méthode non irradiante, rapide, sûre (pas de perforation dans notre série non publiée), confortable et efficace (95 % de succès dans notre série ; Wang et Liu, 1988 : 95 % ; Wood et al., 1992 : 85 % ; Rohrschneider et Troger, 1995 : 71 % ; Chan et al., 1997 : 91 %)
- surveillance de la désinvagination en temps réel sous échographie (Rohrschneider et Troger, 1995) ;
- surveillance à court terme renouvelable à la demande sous échographie.
Inconvénients
- présence indispensable d’un échographiste compétent dans cette technique d’échographie interventionnelle ;
- dépend de l’expérience de ce dernier.
• Facteurs d’échec
Les facteurs prédictifs de l’échec de la réduction hydrostatique de l’invagination intestinale aiguë sont :- un épanchement intrapéritonéal abondant ;
- la diminution du flux au niveau de l’anse invaginée en Doppler quelle que soit la méthode utilisée.
Un ou plusieurs échecs de réduction par radiologie interventionnelle conduisent à la chirurgie.
Les critères de diagnostic d’une perforation sont :
- un pneumopéritoine témoin d’une perforation dominant le tableau clinique et radiologique ;
- un état de choc sévère ou occlusif franc qui nécessite des manoeuvres de réanimation incitant à la prudence ou, selon les cas, à une chirurgie d’emblée.
Ces éléments doivent conduire au transfert immédiat en chirurgie.
8. Bloc opératoire
• Patient
L’intervention chirurgicale se déroule sous anesthésie générale. La colonne laparoscopique, le boudin d’invagination et le chirurgien sont sur le même axe.L’enfant est installé en décubitus dorsal, les bras le long du corps sur le bord gauche de la table d’opération.
Il est intubé, ventilé et perfusé. Une sonde nasogastrique en aspiration est laissée en place durant l’anesthésie générale. Une sonde thermique oesophagienne, une mesure percutanée de la saturation en oxygène, ainsi que trois électrodes pour monitorage cardiaque sont mises en place. Une sonde urinaire n’est pas indispensable, mais souvent utile pour agrandir l’espace péritonéal.
• Équipe
1. Le chirurgien se place à gauche du patient à hauteur de l’abdomen.2. L’assistant se place à sa droite, c’est-à-dire quasiment à la tête du patient.
3. L’instrumentiste se place à la gauche du chirurgien, aux pieds du patient.
• Équipement
La colonne laparoscopique est à droite du patient, en face du chirurgien. La pression de l’insufflateur ne dépasse pas 8 mm Hg.1. Colonne laparoscopique
2. Bloc anesthésique
3. Table d'instruments
9. Trocarts/instruments
• Principes
Trois trocarts sont nécessaires à cette intervention. Leur position doit permettre une bonne triangulation des instruments par rapport à l’optique.• Trocart optique
A : Le trocart optique de 5 mm est introduit dans l’ombilic. La région ombilicale est suspendue par un fil au trocart.• Trocarts opérateurs
• Trocarts B et C
B : Le premier trocart opérateur de 2/3 mm est introduit dans la fosse iliaque gauche.C : Le deuxième trocart opérateur de 2/3 mm dans l’hypocondre gauche.
Les deux trocarts opérateurs sont introduits dans l’extrémité du trocart optique selon le technique de « l’un dans l’autre ».
• Variation
Une autre installation consisterait à disposer les trocarts opérateurs en fosses iliaques droite et gauche. Cette position est cependant relativement inconfortable pour le chirurgien, car le moment le plus difficile et essentiel de la désinvagination consiste à réduire le boudin résiduel situé dans la fosse iliaque droite.• Instruments
Tous les instruments ont un diamètre de 3 mm.1. une optique ;
2. deux pinces atraumatiques fenêtrées ;
3. un clamp intestinal ou une pince fenêtrée longue de 3 mm ;
4. un système de lavage-aspiration de 3 mm.
10. Réduction
• Réduction
• Principes
Elle se fait en deux temps opératoires :1. la libération des deux cylindres par aéro-dissection ;
2. le refoulement de la tête du boudin d’invagination.
• Aéro-dissection
La libération des cylindres interne et externe est réalisée au niveau du collet. L’infiltration spontanée de CO2 à ce niveau supprime l’effet « ventouse » susceptible de gêner la réduction de l’invagination.• Refoulement
La tête du boudin d’invagination est refoulée à l’aide d’un clamp intestinal ou d’une pince fenêtrée atraumatique. L’intestin en aval de l’invagination est maintenu en traction.Une traction douce sur le cylindre interne peut aider à finaliser la réduction de l’invagination.
• Déchirure intestinale
Une forte résistance sur l’intestin d’aval peut provoquer une déchirure intestinale lors de la traction douce sur l’intestin d’amont.• Cas difficiles
En cas de distension majeure de l’intestin grêle dans certaines formes occlusives, les difficultés laparoscopiques sont considérables du fait de l’absence d’espace opératoire.En cas d’invagination sur diverticule de Meckel, tumeur ou invagination ancienne négligée, la réduction peut être quasi-impossible et nécessiter une conversion en laparotomie.
• Décision/résection intestinale
La difficulté est de savoir apprécier :- l’aspect de l’intestin réduit ;
- l’évolution de cet aspect en un bref délai ;
- les risques de nécrose et de perforation secondaire lors de la chute d’escarre.
Il est souvent difficile de différencier une zone de nécrose avec un hématome pariétal. La difficulté est majeure en cas de purpura. La conversion s’impose par une petite voie horizontale basse dans un pli abdominal inférieur, guidée par laparoscopie.
11. Laparotomie/voies d’abord
Une incision de type Jalaguier modifiée Buck, après une incision cutanée horizontale à hauteur de l’ombilic ou un peu décalée vers le bas est probablement la meilleure voie d’abord. En effet, une incision de type McBurney peut s’avérer insuffisante en cas de progression très distale de la tête du boudin d’invagination et trop basse en cas d’ascension du cæcum.De telles voies d’abord permettent la réduction de l’invagination, une résection intestinale si elle est nécessaire. Elles imposent quasiment une appendicectomie de principe. Le taux de récidive est très faible (2 %). Il existe un risque d’occlusions sur brides : 5 % des occlusions sur brides traitées dans notre service depuis 1972 (Becmeur et al., 1997).
12. Suites opératoires
Par radiologie interventionnelleL’alimentation est reprise dès la réduction hydrostatique. Si l’enfant est particulièrement déshydraté et épuisé, une rééquilibration hydro-électrolytique est poursuivie par voie veineuse dans les heures qui suivent l’intervention.
Un contrôle clinique et échographique satisfaisant permettent la sortie de l’enfant dans les 24 à 48 heures suivant le traitement.
Le risque de récidive immédiate est de l’ordre de 5 %.
Un bilan clinique et anamnestique à visée étiologique est réalisé durant l’hospitalisation.
Par laparoscopie
L’alimentation est reprise progressivement dès le lendemain de l’intervention en l’absence de résection intestinale, sous contrôle d’une rééquilibration hydro-électrolytique par voie veineuse. La sortie de l’enfant peut se faire dans les 48 heures suivant son admission.
En cas de résection intestinale, c’est la reprise du transit qui conduit à la reprise d’une alimentation normale. La prescription d’antalgiques est indispensable dans les premiers jours postopératoires.
13. Reference