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WeBSurg, la référence e-chirurgicale en chirurgie laparoscopique
Clinical Case
PATIENT ADRESSÉ POUR ACHALASIEDr F Jamali, Pr J Leroy, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 1. Description Le diagnostic de l'achalasie repose sur des critères anatomo-cliniques précis. Dans certains cas et même en présence de signes évocateurs, le diagnostic peut ne pas être fait amenant une prise en charge médicale, puis opératoire inappropriée. 2. Mots-clésAchalasie, oesophage, cancer, dysphagie 3. PatientFemme, 77 ans 4. Antécédents médicaux- diabète insulinodépendant ; - claudication intermittente par artériopathie des membres inférieurs traitée médicalement. 5. Histoire de la maladieIl s'agit d'un patient qui présente une dysphagie d'apparition récente, depuis un an, qui était initialement prédominante aux solides et qui a été à l'origine d'une perte de poids progressive. 6. Endoscopie hauteL'endoscopie met en évidence une sténose de la jonction gastro-oesophagienne facilement dilatable à l'endoscope. Aucune masse ni ulcération n'ont été mises en évidence à l'endoscopie. Aucune autre anomalie n'est notée. 7. Transit opaqueCet examen met en évidence une sténose de la jonction gastro-oesophagienne avec une déformation en sablier évoquant une achalasie. Il existe une anomalie de passage du produit de contraste avec dilatation de l'oesophage et aspect irrégulier de la jonction gastro-oesophagienne.
8. ManométrieLa manométrie met en évidence une pression basale du sphincter inférieur de l'oesophage à 21 mm de mercure, une diminution du péristaltisme oesophagien et l'absence de relaxation du sphincter inférieur de l'oesophage. La manométrie est compatible avec une achalasie. 9. Évolution cliniqueLe patient bénéficie d'une dilatation pneumatique avec une amélioration temporaire de la dysphagie. Toutefois, la symptomatologie récidive rapidement avec aggravation de la perte du poids. Après une seconde dilatation pneumatique qui ne permet pas d'amélioration de la symptomatologie, le patient est adressé en chirurgie pour réaliser une myotomie chirurgicale. 10. Intervention chirurgicaleLa courte vidéo associée montre le diagnostic mis en évidence au cours de la laparoscopie. Le chirurgien est surpris par la présence d'une lésion suspecte au niveau du cardia. Cette lésion envahit des piliers et en particulier le pilier droit. Une biopsie est réalisée, aucune myotomie n'est réalisée.  Vidéo 10 11. Examen anatomopathologiqueLa biopsie met en évidence un adénocarcinome bien différencié. 12. Évolution cliniqueEn raison de l'envahissement du diaphragme au niveau du pilier droit, le patient est considéré comme non résécable et une prothèse expansive est mise en place en guise de traitement palliatif. 13. DiscussionL'achalasie et les troubles de motilité de l'oesophage n'ont pas d'étiologie connue. L'achalasie se caractérise par une augmentation de la pression du sphincter inférieur de l'oesophage et par l'absence de péristaltisme du bas oesophage. Le bilan histologique réalisé post-mortem chez des patients présentant une achalasie a mis en évidence une perte des cellules ganglionnaires et des plexus nerveux au niveau du bas oesophage, ainsi qu'une dégénérescence neuronale. L'histoire clinique de ces patients est typique avec l'apparition d'une dysphagie progressive s'étendant sur plusieurs mois ou plusieurs années. La triade classique de la symptomatologie de l'achalasie inclut la dysphagie, la régurgitation et la perte de poids. Les complications de l'achalasie sont représentées par une oesophagite, une régurgitation trachéale et un risque accru de cancer de l'oesophage de l'ordre de 1 % à 10 % après 15 à 25 ans d'évolution (Rosati et al. , 1995). Le diagnostic de l'achalasie est confirmé par la manométrie oesophagienne. Les critères manométriques de l'achalasie sont un défaut de relaxation du sphincter inférieur de l'oesophage lors de la déglutition et la perte progressive du péristaltisme tout au long de l'oesophage. Le bilan radiologique de l'achalasie sur un transit est un aspect typique en bec d'oiseau de la partie inférieure de la jonction gastro-oesophagienne. Les traitements médicaux et chirurgicaux de l'achalasie ont pour objectif la prise en charge de l'absence de relaxation du sphincter inférieur de l'oesophage. Le traitement médical comporte les dilatations pneumatiques, les dilatations à l'aide de bougies, la prescription de dérivés de nitrés, d'inhibiteurs calciques ou d'injection de toxines botuliniques. Le traitement chirurgical est représenté par la myotomie selon Heller qui comporte une incision longitudinale des fibres musculaires du sphincter inférieur de l'oesophage visant à diminuer sa pression. Les études historiques qui comparent la myotomie à la dilatation sont en faveur de la prise en charge chirurgicale de la pathologie. Le taux de perforation est plus faible (1 % vs 4 %) et le succès à long terme de la prise en charge est de meilleure qualité avec une disparition de la dysphagie dans 85 % vs 65 % des cas (Okike et al. , 1979). En général, la myotomie est complétée par une fundoplicature afin de diminuer la survenue d'un reflux gastro-oesophagien, complication rapportée dans 3 % à 50 % des cas. Ce cas illustre typiquement une pseudo-achalasie : la symptomatologie de l'achalasie mime celle d'une tumeur de la jonction cardiale. Une tumeur doit toujours être évoquée devant une achalasie. Chez ce patient, le diagnostic n'a pas été fait malgré plusieurs endoscopies. Rétrospectivement le transit oeso-gastrique était douteux et aurait dû être à l'origine de la réalisation d'un scanner. ;) Figure 13 14. Références
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