WeBSurg, la référence e-chirurgicale en chirurgie laparoscopique

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Clinical Case

RÉCIDIVE D'UN CORTICO-SURRÉNALOME FÉMINISANT


Dr F Jamali, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France

1. Description


On rapporte l'histoire et l'imagerie d'une patiente opérée d'un cortico-surrénalome malin ainsi que la prise en charge d'une récidive de ce cortico-surrénalome.

2. Mots-clés


Cancer, surrénale, récidive

3. Patient


Femme, 71 ans

4. Antécédents médicaux


Médicaux : Hypertension artérielle, angor stable
Chirurgicaux : Cholécystectomie, appendicectomie

5. Histoire de la maladie


L'histoire de la maladie actuelle débute quatre ans auparavant.
La patiente se présente avec des signes d'hyper-oestrogénisme : augmentation de taille de la poitrine. Secrétion vaginale excessive.
Examen clinique par ailleurs sans particularités.

6. Évolution clinique


Le bilan biologique général est normal.
Les anomalies sont :
L'oestradiol plasmatique : 178 pg/ml (N<30)
CA 50, CA 125, CA 19-9, CA 15,3 & ACE: N
Le bilan hormonal est normal (en particulier le dosage des métanéphrines et normétanéphrines), ce qui permet d'éliminer un phéochromocytome.

7. Scanner


Les images du scanner mettent en évidence une tumeur surrénalienne droite d'un diamètre de 2,5 cm.
Figure
Figure 7.c

8. Traitement


Une laparoscopie première est effectuée : celle-ci met en évidence une tumeur évoquant un cancer invasif, raison pour laquelle une conversion immédiate est réalisée en laparotomie. Une résection de la tumeur est effectuée.

9. Examen anatomopathologique


L'examen anatomopathologique est en faveur d'un cortico-surrénalome sécrétant dont la résection est complète. L'analyse met en évidence un index mitotique élevé, des aspects de mitoses atypiques avec un envahissement capsulaire dans la graisse périsurrénalienne.

10. Suivi


Les dosages de l'oestradiol se normalisent immédiatement en postopératoire. La recherche de localisation secondaire est négative et aucun traitement complémentaire n'est instauré. La patiente est réadmise 4 ans après avec des plaintes de type mastodinie, sécrétion vaginale excessive. Un nouveau bilan biologique est réalisé retrouvant une élévation de l'oestradiol ainsi qu'un effondrement de FSH et LH.

11. Scanner


Le scanner retrouve une lésion hypodense de 2 cm situé au niveau de la région aortocave à proximité des clips de résection chirurgicale de l'ancienne intervention. Le reste de l'imagerie est sans particularité.

12. Traitement


Une laparotomie exploratrice est réalisée. Celle-ci permet la résection de la lésion localisée en inter-aorto cave ainsi qu'un curage aortocave. Le reste de l'exploration abdominale est sans particularité.

13. Stadification du cortico-surrénalome malin


Stade I : Lésion < 5 cm de diamètre sans envahissement lymphatique ou métastase à distance.
Stade II : Lésion > 5 cm de diamètre sans envahissement lymphatique ou métastase à distance.
Stade III : Lésion avec envahissement lymphatique sans métastase à distance
Stade IV : Lésion avec métastase à distance

14. Discussion


Les tumeurs surrénaliennes féminisantes sont rares. Elles représentent 1 à 2 % des cortico-surrénalomes malins. Les tumeurs féminisantes sont malignes dans plus de 90 % des cas. Le pic de survenue des cortico-surrénalomes se situe dans les 10 premières années de la vie ainsi qu'entre quarante et cinquante ans. Les cortico-surrénalomes sont significativement plus fréquents chez la femme. Ces tumeurs peuvent être classées en tumeurs fonctionnelles et en tumeurs non fonctionnelles dépendant de l'existence ou non d'une sécrétion de corticostéroïdes, d'androgènes, d'oestrogènes ou de minéralocorticoïdes. Plus de 70 % des patients présentent au moment du diagnostic des masses volumineuses avec une maladie disséminée (stade 4). Les premiers sites métastatiques sont le foie, le poumon et l'os. L'examen tomodensitométrique abdominal ainsi que l'IRM sont le plus souvent utilisés pour évaluer la dissémination intra-abdominale de la pathologie. Le traitement le plus efficace du cortico-surrénalome et le seul potentiellement curatif est la résection chirurgicale complète. Un stade précoce de la pathologie et une résection complète sont les principaux facteurs pronostics d'évolution de la maladie et de survie. Globalement, la survie à 5 ans est de l'ordre de 30 à 45 %. En cas de résection incomplète ou impossible, le seul traitement proposé est le mitotane. Son efficacité dans l'augmentation de la durée de vie est limité. Toutefois, un contrôle de concentration sanguine à un niveau élevé pourrait permettre une petite prolongation de la survie. Toutefois, même lorsque les résections sont complètes, les récidives et les atteintes métastatiques sont fréquentes. Le seul traitement efficace en cas de récidive, est une réintervention avec une nouvelle tentative de résection complète. Aujourd'hui, le mitotane est parfois proposé systématiquement après traitement chirurgical.