Technique de Duhamel assistée par laparoscopie : traitement de la maladie de Hirschsprung

La technique de Duhamel assistée par laparoscopie : traitement de la maladie de Hirschsprung présente tous les aspects de l'approche chirurgicale réalisée pour la prise en charge de la maladie de Hirschsprung. L'agencement du bloc opératoire, la position du patient et du matériel, le choix des instruments sont détaillés. Les points techniques de cette intervention chirurgicale sont présentés étape par étape : exploration laparoscopique, dissection rectale laparoscopique, mobilisation, transection du rectum, incision et abaissement, anastomose, fermeture rectale. Cette approche est bien standardisée pour cette pathologie.

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Technique   de   Duhamel   assistée   par   laparoscopie   :   traitement   de   la   maladie   de   Hirschsprung

Authors
N Bax, DC Van der Zee
Abstract
La technique de Duhamel assistée par laparoscopie : traitement de la maladie de Hirschsprung présente tous les aspects de l'approche chirurgicale réalisée pour la prise en charge de la maladie de Hirschsprung.
L'agencement du bloc opératoire, la position du patient et du matériel, le choix des instruments sont détaillés. Les points techniques de cette intervention chirurgicale sont présentés étape par étape : exploration laparoscopique, dissection rectale laparoscopique, mobilisation, transection du rectum, incision et abaissement, anastomose, fermeture rectale.
Cette approche est bien standardisée pour cette pathologie.
Media type
Publication
2003-03
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Audio
en fr tw


E-publication
WeBSurg.com, Mar 2003;3(03).
URL: http://www.websurg.com/doi-ot02fr226.htm

Technique   de   Duhamel   assistée   par   laparoscopie   :   traitement   de   la   maladie   de   Hirschsprung

1. Introduction
Le traitement de la maladie de Hirschsprung par la technique de Bernard Duhamel consiste à réaliser les opérations suivantes :
- réséquer le segment aganglionnaire du côlon qui se trouve au-dessus de la réflexion péritonéale ;
- abaisser par voie rétrorectale le côlon ganglionné ;
- réaliser une anastomose distale partielle latéro-latérale entre le segment colique ganglionné abaissé et le segment du rectum distal aganglionnaire restant (1956, 1960).
En 1968, Steichen et al. ont décrit l’utilisation d’une pince à agrafage pour réaliser une anastomose latéro-latérale totale. Bax et van der Zee ont publié en 1995 un article sur une approche laparoscopique de la technique, suivi en 1999 par un article de Lagausie et al.. L’abord utilisé est mini-invasif, mais il permet d’évaluer facilement l’étendue de la maladie et de mobiliser par voie intra-abdominale le côlon à réséquer et à abaisser. Dans cette technique opératoire, nous nous consacrerons au traitement de la forme rectosigmoïdienne de la maladie de Hirschsprung.
2. Anatomie
• Physiopathologie
La maladie de Hirschsprung est une affection congénitale qui touche l’innervation du côlon. Sur le plan histologique, elle se caractérise par une absence de cellules ganglionnaires et par une hyperplasie des fibres nerveuses parasympathiques. Dans 80 % des cas, la maladie ne dépasse pas le côlon rectosigmoïde. Dans les 20 % des cas restants, la maladie s’étend de manière plus proximale, allant même jusqu’à affecter totalement le côlon et plus rarement l’intestin grêle (Teitelbaum et al., 1998).
• Côlon rectosigmoïde
• Aspect transversal
1. Côlon sigmoïde
2. Vessie
3. Anneau inguinal profond droit
4. Canal déférent
5. Vaisseaux spermatiques
6. Caecum
7. Iléon
8. Rectum
9. Réflexion péritonéale
La forme classique de la maladie de Hirschsprung atteint le rectum et le côlon sigmoïde, tous deux pouvant être désignés par le terme de côlon rectosigmoïde.
Le côlon sigmoïde peut se subdiviser en un segment iliaque fixe et un segment pelvien mobile à la jonction desquels le mésentère croise l’uretère gauche et les vaisseaux iliaques. Les deux uretères cheminent le long des parois latérales du pelvis en direction de la vessie. Le rectum se situe en arrière de l’utérus chez la femme et en arrière de la vessie chez l’homme. Chez ce dernier, le canal déférent droit et le canal déférent gauche se rapprochent l’un de l’autre au niveau de la partie postérieure de la vessie juste au niveau de la réflexion péritonéale qui se trouve entre la vessie et le rectum.
• Aspect sagittal
1. Fascia de Toldt
2. Fascia présacré
3. Mésorectum
4. Fascia propria
5. Fascia de Denonvilliers
6. Péritoine
7. Fascia pariétal
En dessous de la réflexion péritonéale, chez l’homme, le rectum est délimité en avant par les vésicules séminales et par la prostate. ll est toutefois séparé de ces structures par le fascia de Denonvilliers (septum rectogénital).
• Innervation
1. Plexus hypogastrique supérieur
2. Plexus hypogastrique inférieur
3. Tronc sympathique droit
4. Tronc sympathique gauche
5. Plexus mésentérique inférieur
6. Nerf hypogastrique supérieur gauche
7. Nerf hypogastrique supérieur droit
8. Branches rectales
9. Branches urogénitales
10. Nerfs sacrés
11. Plexus hypogastrique inférieur
12. Branches profondes des plexus pelviens
13. Nerfs érectiles
Le plexus nerveux pelvien, situé très latéralement par rapport au rectum, donne des branches qui se dirigent vers le rectum, la vessie, la prostate et les organes érectiles. Une dissection élargie du rectum au-delà de la réflexion péritonéale met en danger le canal déférent, les vésicules séminales et les nerfs pelviens. La dissection du rectum distal se limite à l’espace rétrorectal dans la technique de Duhamel, ce qui présente un gros avantage (Duhamel, 1956; Duhamel, 1960; Teitelbaum et al., 1998). La dissection doit néanmoins se poursuivre le plus près possible de la paroi colique et rectale.
• Vascularisation
1. Aorte abdominale
2. Artère mésentérique inférieure
3. Vaisseaux sigmoïdiens
4. Artère iliaque interne
5. Vaisseaux rectaux
6. Artère colique gauche
7. Vaisseaux mésentériques inférieurs
8. Tronc sigmoïdien
9. Artère rectale supérieure (ARS)
10. Artère rectale moyenne
11. Artère rectale inférieure
12. Branche gauche de l’ARS
13. Branche droite de l’ARS
14. Plancher pelvien
15. Canal anal
Le côlon rectosigmoïde est vascularisé principalement par l’artère mésentérique inférieure et ses branches. Il est drainé par la veine mésentérique inférieure et ses branches. Les vaisseaux marginaux cheminent le long du bord mésentérique du côlon. Le côlon rectosigmoïde, voire même une partie du côlon distal gauche peuvent être réséqués. Il faut toutefois préserver la vascularisation veineuse marginale, ce qui est réalisable grâce à la section des vaisseaux sigmoïdiens, voire si nécessaire par la section des vaisseaux coliques gauches à proximité de leur origine.
Si la maladie s’étend de manière plus proximale, l’angle colique gauche peut être abaissé. Si cette manœuvre n’est pas suffisante, les vaisseaux coliques moyens et coliques droits sont alors sectionnés à proximité de leur origine et la région iléo-caecale est mobilisée. Le côlon droit peut alors être tourné dans le sens anti-horaire, puis ramené dans le pelvis. La section des vaisseaux sigmoïdiens ou des vaisseaux mésentériques inférieurs à proximité de leur origine et la mobilisation de la région iléo-caecale peuvent toutefois mettre les uretères en danger.
3. Indications
La maladie de Hirschsprung est une indication pour la chirurgie. Bien que diverses techniques soient utilisées pour la forme rectosigmoïdienne de la maladie, de nombreux chirurgiens pédiatres recourent à la technique de Duhamel ou à une de ses variantes dans le cadre des formes étendues de la maladie (Martin, 1972; Teitelbaum et al. 1998).
Dans le cas précis d’une forme étendue de la maladie, il est plus sage de procéder à plusieurs biopsies lors d’une première intervention et de différer la chirurgie jusqu’à l’obtention des résultats définitifs de l’examen anatomopathologique.
4. Période préop
Durée de l’intervention
La durée de l’intervention dépend elle-même du délai pris par le diagnostic et de l’efficacité de la décompression intestinale obtenue par lavements du rectum. Pour les enfants diagnostiqués pendant la période néonatale, l’intervention doit avoir lieu entre l’âge de 1 mois et de 4 mois. Si les lavements intestinaux sont problématiques ou inefficaces, l’intervention est faite d’emblée, sans tenir compte de l’âge du patient ou de son poids.

Préparation préopératoire
La veille de l’intervention, un lavage intestinal antérograde complet est realisé.
5. Bloc opératoire
• Patient
Les enfants plus grands sont placés en décubitus dorsal à l’extrémité inférieure de la table d’opération. Les bébés peuvent être placés en travers de la table à son extrémité (position non illustrée).
Pour une forme rectosigmoïdienne de la maladie, une position de Trendelenburg est utilisée, mais cette dernière est ajustée en cas d’une forme étendue de la maladie.

Les conditions suivantes doivent être prises en compte :
- anesthésie :
a. Anesthésie générale en combinaison avec des techniques loco-régionales ;
b. Il faut éviter la ventilation au masque lors de l’induction ;
c. Intubation endotrachéale ;
d. Il faut éviter d’utiliser du protoxyde d’azote pour empêcher que l’intestin ne se remplisse de gaz ;
e. Une relaxation musculaire optimale est nécessaire pour créer un espace de travail optimal.
Une antibioprophylaxie à large spectre est administrée par voie intraveineuse.

Le rectum est vidangé à l’aide d’un large système d’aspiration à double voie. Au cas où des matières fécales subsistent, l’irrigation doit être poursuivie jusqu’à épuration de l’effluent.

La peau est préparée par touches concentriques à partir des mamelons jusqu’aux chevilles. Les pieds sont enveloppés dans de petits champs stériles.

Une sonde urinaire est introduite après la pose des champs. La vessie est vidée régulièrement par le chirurgien pendant l’intervention.
• Équipe
La table d’opération est en position de Trendelenburg.
1. Le chirurgien se trouve à droite du patient, au pied de la table.
2. L’assistant se trouve à gauche du patient, au pied de la table.
3. L’instrumentiste se trouve à droite du chirurgien.
4. L’anesthésiste se trouve à la tête de la table.
Si l’enfant a été placé en travers de la table d’opération, le chirurgien se trouve à la tête du patient, avec l’assistant à gauche et l’instrumentiste à droite.
• Équipement
1. Moniteur
2. Table d’opération
3. Appareil d’anesthésie
4. Bistouri électrique
5. Colonne laparoscopique
6. Table d’instrument
La colonne laparoscopique est située en arrière du chirurgien. Un deuxième moniteur est situé à l’extrémité basse de la table. En présence d’une forme étendue de la maladie, la colonne laparoscopique est déplacée le long du côté droit du patient tandis que l’autre moniteur est déplacé le long du côté gauche du patient.
L’appareil d’anesthésie est situé à l’extrémité haute de la table d’opération.
Le bistouri électrique et le système de lavage-aspiration sont situés à droite de la tête du patient.
Tous les câbles proviennent d’une même direction. Ils passent le long du côté droit du patient, au moins pendant la dissection du rectosigmoïde. Il existe 8 câbles au total : pour l’optique, la lumière, le CO2, le bistouri électrique à haute fréquence monopolaire externe, le bistouri électrique à haute fréquence monopolaire externe, le bistouri électrique à haute fréquence monopolaire interne, le bistouri électrique à haute fréquence bipolaire interne, le système d’aspiration, le système d’irrigation. Un câble supplémentaire peut être utilisé pour des systèmes utilisant les ultrasons.
6. Position des trocarts
• Pneumopéritoine
Une petite incision est pratiquée juste en dessous de l’ombilic pour introduire le premier trocart sous contrôle direct de la vue. Une manchette est placée autour du trocart pour l’empêcher de bouger. Une suture appliquée autour de la molette de blocage empêche qu’il ne soit retiré. Le pneumopéritoine est amorcé. En présence d’une bonne relaxation musculaire, une pression de 8 mm Hg est suffisante. Le flux est ajusté à 2l/minute pour des nourrissons jusqu’à l’âge de 1 an, pour des enfants plus âgés à 5l/minute.
• Position des trocarts
La position des trocarts est modifiée en fonction de l’âge du patient.

Jeunes enfants
1. A : 6 mm, pli ombilical inférieur
2. B : 3,8 mm, au niveau de l’ombilic en région pararectale gauche
3. C : 3,8 mm, au niveau de l’ombilic en région pararectale droite
4. D : 3,8 mm, au milieu de l’épigastre

Enfants plus âgés :
5. A : 6 mm, pli ombilical inférieur
6. B : 6 mm, en région pararectale dans la fosse iliaque gauche
7. C : 6 mm, en région pararectale dans la fosse iliaque droite
8. D : 6 mm, épigastre inférieur droit
• Canule rectale
Tous les trocarts ont été introduits chez ce nourrisson. Une canule d’aspiration est placée dans le rectum. Elle peut aussi servir à le manipuler au cours de la dissection.
7. Instruments
• Optique
Trocart A
1. Laparoscope 5 mm à 30°
• Écarteur
Trocart B
1. Pince à préhension fenêtrée avec crochet pour l’assistant.

• Opérateurs
Abord laparoscopique
Trocart C
1. Ciseaux de Metzenbaum
2. Crochet monopolaire
3. Pince bipolaire
4. Porte-aiguille
5. Système de lavage-aspiration

Trocart D
6. Pince de Kelly pour saisir les tissus

Abord trans-anal
7. Pince à agrafage endoscopique linéaire
8. Pince artérielle longue et recourbée
8. Grands principes
La technique de Duhamel assistée par laparoscopie présente les objectifs suivants :
1. Exploration laparoscopique et bilan d’extension de la maladie par biopsies
2. Dissection rectale par voie laparoscopique
3. Dissection laparoscopique du côlon sigmoïde
4. Transection du rectum au niveau de la réflexion péritonéale :
- soit par voie laparoscopique après ligature du rectum proximal ;
- soit après éversion trans-anale.
5. Incision trans-anale de la paroi postérieure du rectum distal, ouverture de l’espace rétrorectal et abaissement du côlon sain jusqu’à ce que le côlon ganglionné apparaisse par voie trans-anale
6. Anastomose
9. Exploration laparoscopique
• Exploration visuelle
Généralement, le chirurgien s’aperçoit immédiatement si l’enfant est atteint par la forme rectosigmoïdienne de la maladie ou par une forme étendue de la maladie. En présence de la forme classique de la maladie de Hirschsprung, le rectum est étroit alors que le côlon rectosigmoïde se dilate progressivement. La paroi colique s’épaissit au niveau de la zone de transition entre segments aganglionnaire et ganglionné.

La qualité du lavage intestinal antérograde préopératoire est évaluée. Il se peut que de l’air s’accumule dans l’intestin juste au-dessus du segment colique aganglionnaire ; cet air peut être vidé par l’introduction trans-anale d’un système d’aspiration à double voie. Il est judicieux de laisser la canule d’aspiration comme guide dans le segment colique distal.
• Biopsie
Des examens anatomopathologiques par coupes en congélation d’une ou de plusieurs tranches de section séromusculaire sont toutefois nécessaires pour déterminer l’extension proximale de la maladie. Généralement deux prélèvements séromusculaires suffisent. La première biopsie est réalisée au début de la dilatation et de l’épaississement du côlon pour confirmer le diagnostic d’aganglionose. La deuxième biopsie est réalisée un peu plus haut là où la paroi intestinale présente un aspect normal et des cellules ganglionnaires normales. Si la biopsie réalisée dans la partie proximale de la pièce ne met pas en évidence la présence de cellules ganglionnaires, une autre biopsie doit alors être réalisée un peu plus haut. Si une biopsie est réalisée par mégarde dans toute l’épaisseur des tissus, l’orifice créé doit être refermé par suture avec du fil en polyglactine 5.0 910 pour empêcher toute fuite à ce niveau. Il est recommandé de suturer par surjet toutes les zones où la biopsie a été réalisée et qui ne seront pas extériorisées pour empêcher la formation de fuite intempestive.
10. Dissection rectale lap
Le rectum est écarté vers le haut par l’assistant. La dissection du rectum se fait par la droite. Une fenêtre est créée dans le mésentère au niveau de la charnière rectosigmoïdienne à côté de la paroi intestinale. La dissection se poursuit vers l’avant. La réflexion péritonéale est sectionnée. Le rectum est mobilisé de manière circonférentielle jusqu’au-dessous de la réflexion péritonéale. La dissection se poursuit vers le bas, au contact de la paroi postérieure du rectum pour s’achever juste au-dessus de l’anus.
11. Mobilisation
1. Côlon sigmoïde
2. Vaisseaux sigmoïdiens
3. Artère mésentérique inférieure
La dissection se poursuit ensuite vers le haut. Si la partie supérieure du côlon sigmoïde doit être mobilisée, la ligne de Toldt est incisée en premier, ce qui permet de mobiliser le mésosigmoïde. La dissection du mésosigmoïde se poursuit à proximité de la paroi colique jusqu’au côlon ganglionné tel que confirmé par la biopsie.
S’il faut mobiliser davantage le côlon proximal, alors l’artère mésentérique inférieure doit être sectionnée à proximité de l’aorte, sans toucher à l’arcade bordante. Les vaisseaux plus petits peuvent être sectionnés au bistouri électrique monopolaire à haute fréquence. Les vaisseaux plus gros peuvent être sectionnés soit par ligatures ou clips, soit par l’intermédiaire des ultrasons. Ils peuvent aussi être obturés à l’aide du bistouri électrique bipolaire à haute fréquence et coupés aux ciseaux.
12. Transection du rectum
La transection du rectum peut être réalisée par voie laparoscopique après ligature ou agrafage du segment de rectum qui est plus proximal.
Le rectum peut être éversé par voie trans-anale, puis sectionné transversalement en extra-corporel. Le côlon éversé est alors amputé à proximité de l’anus. Le segment de côlon aganglionnaire peut être encore plus extériorisé et retiré. L’extrémité du côlon ganglionné est refermée et repoussée dans l’abdomen tout comme le rectum. Le rectum amputé reste ouvert dans l’abdomen.
13. Incision et abaissement
En fonction de l’âge de l’enfant, la paroi postérieure du rectum est incisée transversalement de 0,5 à 1 cm au-dessus de la ligne pectinée. L’espace rétrorectal est disséqué et une pince artérielle longue et recourbée est introduite pour saisir l’extrémité refermée du segment colique mobilisé sous contrôle laparoscopique. Ce segment colique est abaissé à travers l’espace rétrorectal et la paroi postérieure du rectum jusqu’au côlon ganglionné.
14. Anastomose
• Anastomose 1
Trans-anale latéro-terminale :
Lorsque le côlon ganglionné est trouvé, le côlon abaissé est amputé, puis anastomosé à l’orifice pratiqué dans la paroi rectale postérieure.
• Anastomose 2
Trans-anale latéro-latérale :
Une pince à agrafage endoscopique linéaire est introduite par voie trans-anale, une lame dans le segment colique abaissé et l’autre lame dans le moignon rectal. L’anastomose latéro-latérale est totale lorsque l'extrémité de la lame introduite dans le rectum est visible dans l’abdomen. Après agrafage, l’anastomose latéro-latérale est visible à travers le moignon rectal ouvert. Ce dernier est finalement refermé sous laparoscopie.
15. Fermeture rectale
Dès que le rectum a été amputé et repoussé dans l’abdomen, le segment supérieur ouvert doit être refermé. Cette fermeture est pratiquée par voie laparoscopique grâce à une suture continue de fil en polyglactine 3.0 910. L’aiguille pour la suture est introduite directement à travers la paroi abdominale.
16. Période postop
Une analgésie épidurale ou une injection de morphine en intraveineux sont administrées pendant 48 heures.
La sonde urinaire est laissée en place jusqu’au lendemain matin à moins que le patient ait une sonde épidurale en guise d’antalgique. Dans ce cas, la sonde urinaire est laissée in situ jusqu’au retrait de la sonde épidurale. Une sonde nasogastrique n’est pas nécessaire. L’alimentation par voie orale est débutée dès la reprise du transit.
Le patient peut quitter l’hôpital dès le début de l’alimentation par voie orale.
L’intervention ne laisse que de minuscules cicatrices qui disparaîtront quasiment en l’espace de quelques mois.

Complications précoces éventuelles :
- lésion de l’uretère, du canal déférent ou des nerfs pelviens ;
- fistule aux sites de biopsie ;
- torsion du côlon abaissé ;
- sepsis pelvien/fuite anastomotique.

Complications tardives éventuelles :
- marge de résection insuffisante ;
- entérocolite ;
- souillures ;
- incontinence.
17. Conclusion
La technique de Duhamel repose sur des principes fondés. Elle est considérée comme la meilleure technique en présence d’une forme étendue de la maladie de Hirschsprung. Cette technique assistée par voie laparoscopique est recommandée en présence des formes étendues de la maladie et des formes rectosigmoïdiennes. Le seul inconvénient est qu’elle nécessite d’énormes compétences en chirurgie laparoscopique.
18. Reference