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Clinical Case

TUMEUR HÉPATIQUE

Dr F Jamali, Pr D Mutter, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France

1. Description

Le diagnostic étiologique précis des volumineuses tumeurs hépatiques peut être difficile. L'imagerie apporte des éléments permettant de suspecter le diagnostic mais seul l'abord chirurgical permet le diagnostic précis et la prise en charge de ces lésions. En outre, ce traitement chirurgical est actuellement la seule possibilité thérapeutique radicale face à ces lésions.

2. Patient

Femme, 19 ans

3. Antécédents

Il s'agit d'une jeune femme de 19 ans sans antécédent médical ou chirurgical particulier en dehors d'un accouchement normal, sept mois auparavant.

4. Histoire de la maladie

La patiente présente des douleurs épigastriques vagues, des douleurs de l'hypocondre droit et une sensation de satiété précoce à l'alimentation.

5. Examen physique

On retrouve une masse palpable au niveau de la région épigastrique. Cette masse n'est pas douloureuse et est mobile à la palpation.

6. Examen biologique

- CPR 100 (n<20) ;
- hématocrite 29 ;
- le reste du bilan biologique standard est sans particularité.

7. Échographie

Tumeur hépatique aux dépens du lobe hépatique gauche mesurant 15 cm de diamètre avec légère réaction ascitique intrapéritonéale.

8. Quizzes

8.1. Quiz 1

Quelles sont les 3 tumeurs hépatiques les plus fréquentes ?
1) Métastases hépatiques d’un cancer primitif
2) Tumeur hépatique primitive : carcinome hépatocellulaire
3) Adénomes hépatiques
4) Hyperplasie nodulaire et focale
5) Hémangiome hépatique
6) Sarcome hépatique
7) Angiomyolipome
Bonnes réponses :
1) Métastases hépatiques d’un cancer primitif
Les métastases hépatiques des cancers représentent la cause la plus commune des tumeurs malignes hépatiques. La proportion relative du cancer primitif par rapport à une tumeur métastatique au niveau du foie est estimée à 1 pour 20.
3) Adénomes hépatiques
La fréquence des adénomes hépatiques a augmenté depuis l’avènement de la pilule contraceptive dans les années 60. Ces lésions surviennent de façon plus fréquente chez la femme.
5) Hémangiome hépatique
L’hémangiome hépatique est le nodule le plus fréquent du foie. Il est cinq fois plus fréquent chez la femme que chez l’homme.
Mauvaises réponses :
2) Tumeur hépatique primitive : carcinome hépatocellulaire
Cette pathologie est moins fréquente dans les pays occidentaux, son incidence est élevée en Asie et en Afrique. Les hépatites B et C ayant pour conséquence une cirrhose en sont les principaux facteurs étiologiques.
4) Hyperplasie nodulaire et focale
Cette lésion est bénigne et sans potentiel malin. Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme.
6) Sarcome hépatique
Le sarcome hépatique est une tumeur extrêmement rare et lorsqu’il est rencontré dans le foie, il est souvent métastatique.
7) Angiomyolipome
L’angiomyolipome est une tumeur mésenchymateuse bénigne survenant souvent dans le rein. Son incidence est faible (0,07 à 0,03 % dans la population générale).

8.2. Quiz 2

Quels sont les marqueurs qui peuvent être utiles pour préciser le diagnostic ?
1) ACE
2) CA-125
3) AFP
4) HCG
5) CA 19-9
Bonnes réponses :
1) ACE
L’ACE pourrait être utile en cas de métastases de cancer colorectal et plus rarement en cas de tumeur gastro-intestinale haute.
Elle est normale chez cette patiente.
3) AFP
L’alpha-foeto-protéine est élevée dans 83 à 90 % des cas en présence de tumeurs de type carcinome hépatocellulaire. L’AFP peut être un facteur prédictif d’une réponse au traitement et donc utilisé pour le suivi à long terme.
Elle est normale chez cette patiente.
5) CA 19-9
Le CA 19-9 est élevé dans les pathologies gastro-intestinales malignes (tumeur du pancréas) et en cas de cholangiocarcinome.
Il est normal chez cette patiente.
Référence :
Williams R, Melia WM, Johnson PJ. Serum alpha-foetoprotein in hepatocellular carcinoma - - value in diagnosis, and prognosis. Ann Acad Med Singapore 1980;9:245-50.
Mauvaises réponses :
2) CA-125
Le CA-125 est le premier marqueur des carcinomas ovariens. Chez cette patiente, il est relativement peu spécifique puisque CA-125 était à 70,3 pour une normale inférieure à 35.
4) HCG
Le dosage de l’hormone chorionique gonadotrophique est élevé en cas de cancer testiculaire ou en cas d’autres tumeurs germinales.
Normale chez cette patiente.

8.3. Quiz 3

Quelle est votre prochaine étape dans la prise en charge de cette patiente ?
1) Poursuivre le bilan d’imagerie
2) Réaliser une aspiration à l’aiguille fine pour examen cytologique
3) Réaliser une biopsie pour contrôle échographique
4) Réaliser une biopsie sous contrôle laparoscopique
5) Réaliser une laparotomie exploratrice
Bonne réponse :
1) Poursuivre le bilan d’imagerie
La première étape dans la prise en charge de la patiente doit être la poursuite du bilan d'imagerie afin :
- de mieux préciser la nature de la lésion ;
- de rechercher l'existence d'une possible tumeur primitive si l'on considère qu'il peut s'agir d'une tumeur métastatique ;
- d'éliminer un hémangiome pour lequel la réalisation d'une biopsie est une contre-indication relative de la même façon qu'une biopsie ou un examen chirurgical (laparoscopie ou laparotomie) avec biopsie.
À ce stade du bilan, la meilleure approche est de poursuivre le bilan d'imagerie non invasif.

8.4. Quiz 4

À propos des hémangiomes hépatiques, quelles sont les propositions exactes ?
1) Ils ont une apparence typique à l’échographie.
2) Ils sont facilement diagnostiqués avec un examen tomodensitométrique sans injection de produits de contraste.
3) Ils sont au mieux diagnostiqués par l’IRM.
4) L’agent de choix d’une scintigraphie nucléaire est le Tc99m.
5) L’artériographie est la méthode diagnostique idéale.
Bonne réponse :
3) Ils sont au mieux diagnostiqués par l’IRM.
L’IRM est très sensible pour le diagnostic des hémangiomes hépatiques. Les séquences en T2 supérieures à 80 permettent de définir précisément le diagnostic d’hémangiome.
Référence :
Birnbaum BA, Weinreb JC, Megibow AJ, Sanger JJ, Lubat E, Kanamuller H et al. Definitive diagnosis of hepatic hemangiomas: MR imaging versus Tc-99m-labeled red blood cell SPECT. Radiology 1990;176:95-101.
Mauvaises réponses :
1) Ils ont une apparence typique à l’échographie.
L’apparence échographique des hémangiomes varie en fonction de leur type et peut être comparable à l’apparence des tumeurs hépatiques bénignes ou malignes.
2) Ils sont facilement diagnostiqués avec un examen tomodensitométrique sans injection de produits de contraste.
Les examens scannographiques de routine ne permettent pas de réaliser de façon précise le diagnostic d’hémangiome. L’injection de produits de contraste au cours des différentes séquences d’examen montrent une accumulation de produits de contraste dans la lésion de la périphérie vers le centre, élément caractéristique des hémangiomes caverneux.
4) L’agent de choix d’une scintigraphie nucléaire est le Tc99m.
L’agent idéal pour une imagerie nucléaire du foie est le Tc99 (globules rouges marques au Tc99).
5) L’artériographie est la méthode diagnostique idéale.
L’artériographie peut être utile pour établir un diagnostic, mais celle-ci est un examen invasif rarement indiqué dans un objectif diagnostique.

8.5. Quiz 5

Une image stellaire centrale sur l'examen scannographique ou sur un scanner marqué au Tc99m est typique d'une lésion : laquelle ?
1) Adénome hépatique
2) Hyperplasie nodulaire et focale
3) Hépatocarcinome
4) Hémangiome
5) Lésion métastatique
Bonne réponse :
2) Hyperplasie nodulaire et focale
Une hyperplasie nodulaire et focale a une incidence de 4 % dans la population générale. Elle est plus fréquente chez la femme de plus de 40 ans. L'hyperplasie nodulaire et focale est symptomatique dans moins de 10 %. Elle présente un aspect macroscopique typique, brun foncé à la section avec les vaisseaux proéminents facilement identifiés. Les hyperplasies nodulaires et focales sont multiples dans plus de 20 % des cas.
Référence :
Nagorney DM. Benign hepatic tumors: focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma. World J Surg 1995;1:13-8.

8.6. Quiz 6

Une croissance rapide durant la grossesse avec une évolution après arrêt d'un traitement contraceptif peut être caractéristique de quelles lésions ?
1) Carcinome hépatocellulaire
2) Hémangiome
3) Adénome hépatique
4) Lésions métastatiques
5) Hyperplasie nodulaire et focale
Bonne réponse :
3) Adénome hépatique
L'adénome hépatique est plus fréquemment rencontré chez la femme sous traitement contraceptif oral. Cette tumeur est asymptomatique chez 80 % des patients. Sa distinction avec une hyperplasie nodulaire et focale par de simples critères radiologiques est difficile. Seule la présence d'une cicatrice stellaire centrale évidente permet de faire la différence. Les deux lésions peuvent apparaître sous l'aspect d'une lésion solide et hypodense. Un scanner avec injection de produits marqués met en évidence un nodule froid en raison de l'absence de cellule de Kupffer et de voies biliaires au sein de cette lésion. Ces tumeurs apparaissent sur le plan macroscopique comme des tumeurs molles, jaunes ou brunes à la coupe. Si le diagnostic d'adénome est suspecté, un essai d'arrêt de traitement contraceptif peut être envisagé afin de rechercher la diminution de taille de la lésion. Ceci peut survenir dans certains cas. En raison du risque de présence d'un carcinome hépatocellulaire au sein d'un adénome (étant estimé jusqu'à 10 % des cas dans certaines séries) ainsi que leur propension à devenir symptomatique et à saigner, la résection chirurgicale est souvent proposée. Pour des lésions de petite taille et bien localisées, une période d'observation peut être envisagée.
Référence :
Nagorney DM. Benign hepatic tumors: focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma. World J Surg 1995;1:13-8.

9. Scanner

Le scanner montre une volumineuse lésion hépatique d'un diamètre d'environ 15 cm qui remplace la plus grande partie du lobe gauche du foie. Une lésion surrénalienne gauche a également été envisagée ainsi que des adénopathies rétropéritonéales.

Figure 9.a

Figure 9.b

Figure 9.c

Figure 9.d

10. IRM

La lésion n'a pas la caractéristique d'un hémangiome. Cette lésion est hétérogène avec de nombreuses zones dans lesquelles existent des variations de prise de contraste.

Figure 10.a

Figure 10.b

11. Quizzes

11.1. Quiz 1

La détection d'une lésion surrénalienne sur l'examen tomodensitométrique ou sur l'imagerie IRM modifierait-elle la prise en charge de cette patiente ?
1) Non
2) En cas de présence d’une lésion surrénalienne, une biopsie à l’aiguille serait indiquée.
3) Un bilan hormonal préopératoire serait indiqué.
4) La présence de métastases surrénaliennes contre-indiquerait la résection chirurgicale.
Bonne réponse :
3) Un bilan hormonal préopératoire serait indiqué.
La présence d'une lésion surrénalienne implique un bilan hormonal préopératoire afin de rechercher un phéochromocytome malin éventuellement associé à des métastases hépatiques.
Avant sa résection, il est impératif de réaliser une préparation préopératoire avec des alpha-bloquants ou des calcibloquants. Chez cette patiente, le bilan hormonal préopératoire était négatif.

11.2. Quiz 2

Quelle est la prochaine étape dans la prise en charge de cette patiente ?
1) Biopsie à l’aiguille fine
2) Macro-biopsie sous contrôle échographique
3) Biopsie sous contrôle laparoscopique
4) Laparotomie exploratrice et résection d’emblée
Bonnes réponses :
1) Biopsie à l’aiguille fine
2) Macro-biopsie sous contrôle échographique
3) Biopsie sous contrôle laparoscopique
4) Laparotomie exploratrice et résection d’emblée
L'objectif est d'obtenir un diagnostic précis avant la décision du geste chirurgical envisagé. Bien que toutes les approches soient possibles à ce stade du bilan, nous avons décidé de réaliser une laparoscopiqe diagnostique afin de confirmer l'étiologie de la tumeur. Nous avons également voulu préciser la résécabilité de cette lésion.

12. Laparoscopie diagnostique

Nous avons décidé de réaliser une laparoscopie diagnostique afin de confirmer l'étiologie de la tumeur. Nous avons également voulu préciser la résécabilité de cette lésion. À cette fin, nous avons d'une part confirmé son origine hépatique et dans un deuxième temps les possibilités de réaliser une hépatectomie, un curage ganglionnaire rétropéritonéal. La laparoscopie met en évidence d'importantes adénopathies le long de l'axe cœliaque ainsi que des adénopathies rétropéritonéales. L'image faisant suspecter une volumineuse tumeur surrénalienne était en fait une volumineuse adénopathie rétropéritonéale.
video

Vidéo 12

13. Diagnostic

Carcinome fibro-lamellaire, métastasé à des adénopathies péritonéales

14. Quizzes

14.1. Quiz 1

Concernant le carcinome fibro-lamellaire, quelles sont les réponses exactes ?
1) Il est typiquement associé à une élévation des enzymes hépatiques.
2) Il est plus fréquent chez les patients ages.
3) Il se présente typiquement comme une volumineuse masse hépatique chez les adolescents et les adultes jeunes.
4) Il est typiquement associé avec une élévation des alpha-foeto-protéines.
Bonne réponse :
3) Il se présente typiquement comme une volumineuse masse hépatique chez les adolescents et les adultes jeunes.
Le cancer de carcinome hépatocellulaire fibro-lamellaire est une entité peu fréquente qui est plus souvent rencontrée chez des patients jeunes sans maladie hépatique sous-jacente. Les signes physiques sont peu importants. Les bilans biologiques ne sont dans la plupart des cas pas contributifs. Typiquement, le carcinome hépatocellulaire fibro-lamellaire n’est pas associé avec une élévation des marqueurs tumoraux.
Références :
Schlitt HJ, Neipp M, Weimann A, Olfhafer KJ, Schmoll E, Boeker K et al. Recurrence patterns of hepatocellular and fibrolamellar carcinoma after liver transplantation. J Clin Oncol 1999;1:324-31.
McLarney JK, Rucker PT, Bender GN, Goodman ZD, Kashitani N, Ros PR. Fibrolamellar carcinoma of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1999;2:453-71.

14.2. Quiz 2

Concernant le carcinome hépatocellulaire fibro-lamellaire, quels sont les éléments qui sont vrais ?
1) Il est plus agressif que le carcinome hépatocellulaire classique.
2) Il est plus fréquent chez la femme.
3) Il survient typiquement dans un contexte de cirrhose hépatique B ou C
4) Il a un aspect d’imagerie homogène.
5) On retrouve une image de cicatrice centrale sur IRM dans 80 % des cas.
Bonne réponse :
5) On retrouve une image de cicatrice centrale sur IRM dans 80 % des cas.
Le cancer fibrolamellaire a habituellement une meilleure survie que le carcinome hépatocellulaire conventionnel. Il n'y a pas de prédominance de sexe dans le développement de cette pathologie. Les principaux facteurs de risque pour le carcinome hépatocellulaire sont la cirrhose, l'alcoolisme et des pathologies métaboliques de type hépatite ; ceux-ci sont en général absents dans le carcinome fibrolamellaire. L'aspect typique à l'imagerie est l'existence de zones hétérogènes au sein de la tumeur avec une cicatrice centrale. Pour cette raison, la différenciation avec une hyperplasie nodulaire et focale doit impérativement être formelle, car cette dernière ne nécessite pas de traitement chirurgical.
Référence :
Ichikawa T, Federle MP, Grazioli L, Madariaga J, Nalesnik M, Marsh W. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: imaging and pathologic findings in 31 recent cases. Radiology 1999;2:352-61.

14.3. Quiz 3

En ce qui concerne, le carcinome fibrolamellaire, quels sont les éléments qui sont faux ?
1) Le carcinome hépatique fibrolamellaire métastatique et non résécable a une moyenne de survie de 14 mois.
2) Le traitement chirurgical est le traitement de référence.
3) Les traitement complémentaires sont très efficaces pour la prolongation de la survie.
4) La cause la plus fréquente de décès est une défaillance hépatique.
Bonne réponse :
3) Les traitements complémentaires sont très efficaces pour la prolongation de la survie.
Le traitement chirurgical est le seul espoir de traitement curatif du carcinome hépatocellulaire fibro-lamellaire. Dans l'expérience du John Hopkins Group, la survie moyenne est de 14 mois pour les lésions non résécables. Les différents traitements complémentaires proposés comprennent de la radiothérapie et de la chimiothérapie, des embolisations artérielles hépatiques et l'injection d'anticorps marqués, mais aucune de ces thérapeutiques n'a montré son efficacité. Une chimiothérapie par Mitoxantrone, ou des injections de Somatostatine sont également proposées. La cause la plus fréquente de décès dans les carcinomes hépatocellulaires fibro-lamellaires est la défaillance hépatique par maladie métastatique diffuse.
Référence :
Epstein BE, Pajak TF, Haulk TL, Herpst JM, Order SE, Abrams RA. Metastatic ono-resectable fibrolamellar hepatoma: prognostic features and natural history. Am J Clin Oncol 1999;1:22-8.

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