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Clinical Case
TUMEUR KYSTIQUE DU PANCRÉASDr M Vix, Dr R Ceulemans, Dr D Mutter, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 1. Résumé La prise en charge des tumeurs kystiques du pancréas dépend de leur nature. Le diagnostic différentiel de ces tumeurs repose sur un faisceau d’arguments incluant l’imagerie et l’examen du liquide intra-kystique. En effet, si les pseudo-kystes et les kystes séreux peuvent bénéficier d’une surveillance simple, les cystadénomes mucineux et les cystadénocarcinomes doivent bénéficier d’une exérèse chirurgicale complète afin d’en espérer la guérison. 2. Mots-clésPancréas, cystadénome séreux, cystadénome mucineux, cystadénocarcinome 3. PatientFemme, 35 ans 4. Antécédents médicauxAucun 5. Histoire de la maladieLa patiente a consulté suite à la découverte d’une masse abdominale. Cette masse était palpable, mais il n’existait aucun autre symptôme. 6. Examens6.1. Bilan biologiqueNormal (en particulier, bilan hépatique et bilan pancréatique normaux)Sang :
6.2. ÉchographieMise en évidence d’une masse partiellement kystique sous-hépatique6.3. ScannerL’examen tomodensitométrique a mis en évidence une vésicule alithiasique. Un processus expansif corporéo-caudal du pancréas a été retrouvé. Les kystes n’ont pas été mis en évidence par le produit de contraste. Aucun signe de pancréatite associée, ni aucune infiltration de la graisse péri-pancréatique n’ont été observés.Aucune adénopathie péri-pancréatique, ni aucune anomalie du parenchyme hépatique n’ont été constatées. 6.4. Ponction du kysteAspect du liquide :Le liquide avait un aspect séreux. Dosage des marqueurs intra-kystiques :
Examen anatomopathologique du liquide : Le liquide était séreux sans éléments cellulaires. 7. TraitementDifférents arguments ont permis d’orienter le diagnostic vers une tumeur kystique bénigne du pancréas. Cette patiente n’a pas subi d’intervention. Elle est restée sous surveillance clinique. 8. DiscussionLe principal enjeu posé par cette lésion pancréatique était d’établir le diagnostic de certitude et d’exclure la malignité. Ce diagnostic a reposé sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques et anatomopathologiques. Si l’aspect d’imagerie a permis d’orienter vers un diagnostic, la ponction et l’examen anatomopathologique du kyste et du liquide intra-kystique ont été déterminants pour en affirmer la nature. L’examen du liquide a permis de détecter l’absence d’éléments cellulaires, de doser des marqueurs tumoraux (ACE : 19-9, CA : 72-4), de doser des enzymes pancréatiques et d’évaluer la viscosité du liquide. Les diagnostics différentiels envisageables chez cette patiente étaient :
9. Orientations diagnostiques9.1. Orientation vers un pseudo-kyste du pancréasLe diagnostic de pseudo-kyste ne pose généralement pas de problème.
9.2. Orientation vers un cystadénome séreuxUn cystadénome séreux est généralement plutôt micro-kystique, même si de nombreux contingents de macro-kystes peuvent être observés. L’aspect d’imagerie est alvéolaire en nid d’abeille. Un stroma fibreux calcifié avec une cicatrice centrale en étoile est souvent retrouvé.L’échographie retrouve une tumeur solide homogène. Le scanner retrouve un aspect aréolaire des zones micro-kystiques. Il permet d’identifier un tractus fibreux central et des calcifications stellaires. Le bilan peut être complété par une artériographie, une imagerie par résonance magnétique ou une cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE), mais ils ne permettent pas un diagnostic de certitude. 9.3. Orientation vers un cystadénome mucineuxLes tumeurs mucineuses sont représentées par des cystadénomes mucineux et des cystadénocarcinomes.L’aspect scannographique montre une densité des kystes voisine de celle de l’eau. Des végétations intra-kystiques dont la taille serait proportionnelle au potentiel dégénératif sont généralement observées. La malignité est affirmée en présence de métastases. L’artériographie met généralement en évidence une tumeur hypervascularisée. La CPRE montre un refoulement des structures adjacentes et éventuellement des communications avec le kyste. 9.4. Orientation vers un cystadénocarcinomeLe diagnostic d’une pathologie cancéreuse (cystadénocarcinome) ne pose généralement guère de problème. Les éléments d’orientation en faveur d’un cystadénocarcinome sont une élévation du CA 19-9 sanguin supérieur à 100 unités par ml. Toutefois, le diagnostic de certitude est posé par la ponction. Pour les tumeurs mucineuses, une élévation simultanée du CA 19-9 et du CA 72-4 a une sensibilité de 95 %. Le dosage de l’ACE est également sensible avec une valeur seuil de 500 ng/ml. Au-dessus de ce taux de 500 ng/ml d’ACE, la tumeur a de grandes chances d’être mucineuse à défaut d’être séreuse. Le marqueur qui peut également être le plus adapté est le CA 72-4. Toutefois, seule la cytologie est 100 % spécifique lorsqu’elle est positive.D’autres auteurs ont pu proposer le dosage d’un antigène tissulaire (tissue polypeptide antigen 900 000 unités par ml pour le cholangiocarcinome, 16 000 unités par ml pour les cystadénomes bénins). L’avènement du PET-SCAN peut éventuellement modifier l’approche diagnostique de ces tumeurs. En présence d’un doute diagnostique ou en présence d’un cystadénome mucineux, la résection chirurgicale est impérative. 9.5. Orientation vers une ectasie canalaireUne ectasie canalaire est nettement identifiée lors d’une CPRE. Elle se caractérise par une déformation du canal pancréatique.10. ConclusionsLes éléments diagnostiques nous ont permis d’exclure la malignité de la tumeur kystique du pancréas. 11. Références
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